甲状旁腺功能亢进性棕色瘤随访ppt课件.ppt

补充临床化学检验 临床化学检验： 碱性磷酸酶 1077 U/L (40-150 U/L) 尿酸 513.2 umol/L (210-430 umol/L ) 甘油三酯 2.25 mmol/L (0.57-1.71 mmol/L) 极低密度脂蛋白胆固醇 1.02 mmol/L (2.8-3.1 mmol/L) 钙 3.70 mmol/L (2-3 mmol/L) 磷 0.73 mmol/L (0.8-1.5 mmol/L) 补充临床化学检验 本周蛋白定性 阳性(+) β2-微球蛋白 4.49 mg/L 免疫电泳分析：IgG （41.3g/L）、kap（ 14.1 g/L）区可见异常浓集带 血清白蛋白 28.5g/L 血红蛋白含量 83g/L 补充临床化学检验 尿钙：0.59mmol/l 尿磷：0.81mmol/l 电解质：钙?3.28?mmol/L 游离T3?：4.910?pmol/L 总T4?：55.250?nmol/L 甲状旁腺素：?137.500?pmol/L。 谢谢！大家辛苦了 病例3骨囊肿CT0461299 病例4浆细胞骨髓瘤CT0401407 病例5 CT0382321B转移癌 病例6CT0456222 甲 状 旁 腺 功 能亢 进 性 棕 色 瘤 概述 所谓棕色瘤(brown tumor)，是因破骨细胞的数量和活性增加，致使局部骨质溶解吸收，代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大，形成囊样骨缺损，其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着，囊内的组织即呈棕(褐)色，故得名。 机理 1、甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨细胞活动，增加骨吸收 。 2、另一方面，抑制肾小管对磷的吸收，自尿中丢失大量磷，致血磷降低，因之血钙升高，继而尿钙增多。 3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失，全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变，表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤。 神经 系统 骨骼 系统 精神 症状 泌尿 系统 恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎 倦怠、四肢无力、肌萎缩 幻觉、昏迷（Ca3mmol/l） 记忆力下降、情绪不稳 行为异常 多尿、夜尿、口渴 肾结石、肾功能不全 消化 系统 神经肌肉 系统 临床 表现 临床表现 骨痛、骨骼畸形 病理性骨折 诊断 临床表现 高血钙2.75mmol/l X线骨膜下皮质吸收 多发性骨折或畸形 反复发作的尿路结石、骨痛 顽固性溃疡、胰腺炎 实验室检查 高尿钙 低血磷 血清PTH 10pmol/l 早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是 重要诊断依据。 影像表现 1、全身普遍性骨质疏松。 2、骨膜下骨皮质吸收，是本病的一个重要征象，X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损，边缘模糊，有的如花边状。肋骨皮质吸收可使肋骨变得纤细，牙槽骨密度减低或消失，出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处，可见局限性骨皮质吸收缺损。 中指骨桡侧边缘出现骨膜下骨皮质吸收是可靠征象 3、骨囊性改变：骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区，边界较清楚。较大的骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨折，有时病灶内可呈多房样改变，颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自行修复。 4、局部骨骼特异性表现： （1）颅骨改变较特殊，颅骨内外板及板障层，因脱钙而模糊不清。血管沟模糊，并可见颗粒状或囊状密度减低，有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收，前后床突边缘不清，乳突岩部消失； （2）脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状，椎间隙增宽，脊柱后突畸形或侧弯畸形，躯干缩短； （3）骨盆变形，髋臼内陷，盆腔口径变窄，耻骨联合增宽，闭孔变形，股骨颈干角变小形成髋内翻畸形。 5、骨质硬化：骨质密度局部性致密硬化，常见部位是长骨干骺端，扁平骨和椎骨。 6、骨外钙化：常见肾脏钙化，尿路结石，此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。 7、切除腺瘤后，骨骼上病变可以自愈。 鉴别诊断 本病需和骨囊肿、骨纤维异常增殖症、骨髓瘤、转移瘤等病相鉴别。 1.骨囊肿：好发于长骨干骺端，边缘多锐利清晰，无骨质疏松； 2.骨纤维异常增殖症：多呈磨玻璃改变，也可合并囊性病变，但仍以磨玻璃改变为主要表现； 3.骨髓瘤：为多发病变，主要表现为虫蚀、鼠咬状融骨性骨质破坏区，无骨质硬化带，指骨常无受累；尿中多见本周蛋白，骨髓涂片可找到骨髓瘤细胞, 4.转移瘤：有原发病变，融骨型转移瘤骨质破坏不规则，周边无硬