缺铁性贫血溶血性贫血课件.ppt

* 确定原因： （1）Coombs test+→免疫性 （2）Coombs test-→有畸形红细胞 球形Rbc↑→红细胞脆性，自体溶血试验 椭圆形→遗传性椭圆细胞↑ 细胞碎片→微血管病溶血 靶形RBC→海洋性贫血 （3）Coombs test-无畸形RBC →血红蛋白电泳（血红蛋白病） →高铁血红蛋白还原试验（G-6PD） （4）血红蛋白尿者 →Hams’test，Rous test（PNH） * 治 疗 总 则 纠正病因，按发病机制治疗 一、去除病因 药物诱发者 二、药物治疗 皮质激素、免疫抑制剂 三、输血治疗 可加重AIHA或诱发PNH 长期输血→去铁胺 四、脾切除术 球形红细胞增多症 * 阵发性睡眠性血红蛋白尿 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria（PNH）是一种获得性造血干细胞基因突变引起的慢性血管内溶血，异常PNH细胞缺乏一种通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面膜蛋白，导致细胞对激活补体异常敏感，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征。 * 病因发病机制 造血干细胞发生基因突变，导致糖化磷脂酰肌醇（GPI）合成障碍,使异常造血干细胞分化而来的血细胞膜出现GPI连接蛋白缺陷,异常血细胞对补体敏感而破坏,导致溶血. PNH细胞可以是白细胞或红细胞。 * 20-40岁多发，男性＞女性 1、血红蛋白尿 以此首发者占1/4，酱油、葡萄酒样，乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、发热，晨间重、下午轻，睡眠有关。 睡眠→呼吸中枢敏感性↓→酸性物↑→细胞溶血. 2、贫血、感染、出血 3、血栓形成：肝、肠系膜、肢体末梢血管 RBC破坏→促凝物↑→Plt膜→聚集 补体→Plt膜→聚集 临床表现： * 实验室检查： 1、血象：贫血明显Hb＜60g/L 小细胞低色素 WBC↓BPC↓ 2、骨髓象：幼红细胞↑ 3、溶血检查：血管内溶血表现（血清游离血 红蛋白增高、结合珠蛋白降低） 4、尿液：发作期血红蛋白尿、尿隐血(+) Rous test(+) 5. Ham’s test特异性高,诊断重要依据; 蛇毒因子溶血试验,特异性高; 蔗糖溶血试验,特异性低,初筛; 热溶血试验,特异性低,初筛. 6.CD55、CD59表达下降：流式细胞术 * 诊断： 临床表现符合PNH、 酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血、含铁血 黄素试验任何的二项阳性 或一项阳性但有确切的溶血试验证据。 鉴别诊断： AIHA 阵发性冷性血红蛋白尿或冷凝集综合征 AA IDA * 治 疗： 对症支持避免感染诱因 一、输血 洗涤RBC 二、控制溶血发作 右旋糖酐 （500-1000ml） 5%碳酸氢钠 糖皮质激素 20-30mg/d 维持量2-3m 三、促使细胞生成 雄激素 刺激RBC生成，减少输血次数 铁剂 长期血红蛋白尿造成缺铁 四、血管栓塞防治 五、骨髓移植 * 自身免疫性溶血性贫血 Autoimmue hemolytic anemia（AIHA） 免疫功能紊乱→自身抗体→吸附RBC表面→溶血 * 分类 一、温抗体型AIHA 37℃最活跃 IgG为主 可分为特发性和继发性 继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、Lymphoma，Mutiple Myeloma 2、结缔组织病 SLE 3、感染性疾病 Virus 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、胃肠疾病 溃疡性结肠炎 6、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿 * 二、冷抗体型AIHA（20℃最活跃）IgM完全抗体 冷凝集素综合征 阵发性冷性血红蛋白尿 * 温抗体型AIHA 血管外溶血： IgG或C3吸附RBC上→肝脾巨噬细胞吞噬 * 临床表现 1.临床表现多样化，贫血程度不一；严重者休克 2.三分之一患者出现黄疸， 3.50%患者有脾大（轻中度），原发者1/3肝中度大。 实验室检查 1.外周血：正细胞贫血，Ret↑，