病例讨论示例图ppt课件.ppt

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病例讨论示例图ppt课件

* * * * 正常脑白质的发育过程 髓鞘形成始于妊娠中期(5/6月),成熟于2岁。 发育规律:由下向上;由尾端向头端;由中央白质向周边白质,最后为皮层下白质;感觉纤维早于运动纤维。 成熟的白质为T1W高信号,T2W低信号 未髓鞘化的白质表现相反:T1W低信号,T2W高信号。 髓鞘检出时间(月) 部位 T1W1 T2W1 内囊后肢 0 0 放射冠 0 0 小脑白质 3 3-5 胼胝体压部 4 6 胼胝体膝部 6 8 内囊前肢 2-3 11 额叶白质 3-6 11-14 成人表现 8 18 正常小儿MRI各部位检出时间(1.5T) 双侧脑白质病变多为代谢性脑病。 双侧不对称性或单侧性病变多为感染性、缺血性病变或部分不典型的代谢性脑病。 遗传性脑白质病分类 髓鞘化异常 髓鞘化低下 髓鞘囊性变性 性连锁肾上腺脑白质营养不良 (X-ALD) 异染性白质营养不良(MLD) 球形细胞脑白质营养不良(Krabbe) 佩-梅样病 (PMD) 亚历山大病 儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化低下/白质消融性白质脑病 (CACH/VWM) 巨脑性白质脑病伴皮层下囊肿 (MLC) Canavan病 遗传性脑白质病 共同临床特征 智力运动倒退 视听觉受损 (长传导束损害) 运动障碍 惊厥少见,且通常于病程晚期发生 X-连锁肾上腺脑白质营养不良 最常见的脑白质营养不良,主要累及神经系统白质传导束及肾上腺 发病率为1/17000活产婴 过氧化酶体病-肾上腺脑白质营养不良蛋白(ALDP)功能缺陷,导致极长链脂肪酸氧化障碍 影像学改变 对称性顶枕区白质长T1T2信号 胼胝体压部早期受累 病灶周边强化 影像特点:双侧对称性顶枕部白质内异常信号,T1W像低信号,T2W像高信号,病变通过胼胝体压部,使两侧融合,形成蝴蝶样外观 异染性脑白质营养不良(MLD) 是一种较常见的脑白质病变,也是溶酶体病的一种 报道为1/4-17万活产婴,常隐遗传,致病基因位于22q13和10q22. 芳香硫酯酶A(ASA)或神经髓鞘激活蛋白B(SAP-B)的缺陷 诊断方法 影像 酶活性测定 基因 影像特点:双侧侧脑室周围的白质内对称性病变,T1W像呈稍低信号,T2W呈高信号,早期不累及皮层下白质 球型细胞脑白质营养不良(GLD) 又称Krabbes病,属溶酶体病 常隐遗传,基因位于14号染色体上 半乳糖脑苷脂-β-半乳糖酶缺乏,半乳糖脑苷脂蓄积于脑内 分婴儿型、晚婴型(2岁前发病)、少年型、成人型 白质消融性脑白质病 (VWM) MRI 弥漫对称性脑白质广泛受累,白质异常在T1、T2及Flair显像可逐渐变为与脑脊液相同的信号 MRI 大脑半球白质弥漫性受累,在脑脊液样白质中有网线状残存正常白质 巨脑性白质脑病伴皮层下囊肿 (MLC) MRI 大脑白质弥漫异常和轻度水肿 MRI 胼胝体基本正常 , 内囊后肢轻度信号异常 MRI 颞前部双侧皮质下囊肿 脑干正常 MRI 大脑白质弥漫异常和轻度水肿,前部更重 佩-梅样病 (PMLD) MRI MRI * * * * * * * * * * * * * * * *

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