病理学之免疫性疾病ppt课件.pptVIP

病理学   李 伟 吉林大学白求恩医学院病理学系 免疫性疾病 Disorders of the Immune System 提 要 自身免疫性疾病 免疫缺陷病 器官和骨髓移植   自身免疫性疾病 器官或细胞特异性自身免疫性疾病 机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞，破坏、损伤自身的组织和细胞成分，导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病 自身免疫性疾病（Autoimmune disease） --系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE) --类风湿关节炎 （Rheumatoid arthritis, RA) 系统性自身免疫性疾病 /fkyz/ /byby/ /fkzl/ /gjjb/ /jhsy/ /fkzx/ /gjjb/gjml/ /fkyz/ydy/ /fkzl/zgjl/ /byby/byjc/ /fkzx/cvmxf/ /jhsy/rljs/ /fkyz/bdyc/ /byby/nxby/ /fkzx/yczx/ /jhsy/wtrl/ /jhsy/yaoliu/ /gjjb/gjxr/ /fkyz/fjy/ /fkzl/lcnz/ /byby/byzl/ /jhsy/gwy/ /byby/lcxby/ /fkzx/ydjs/ /jhsy/jyzs/ /gjjb/gjfd/ /fkyz/pqy/ /fkzl/ydnz/ /byby/byyy/ /fkzx/yjbt/ /gjjb/gjy/ /fkyz/ndy/ /fkzx/ydzx/ /byby/gjxby/ /fkzx/ydzz/ /jhsy/zyjc/ 系统性红斑狼疮 自身抗体的形成--抗核抗体 Ⅲ型变态反应 DNA-抗DNA复合物 血管和肾小球病变 Ⅱ型变态反应 血细胞的损伤和溶解 全血细胞减少 发病因素 遗传因素 免疫因素 其他 病因和发病机制： 免疫耐受的丧失和自身抗体的产生 抗红细胞、血小板等抗体 抗核抗体攻击变性或胞膜受损的细胞，细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体（苏木素小体）为诊断SLE的特征性依据 吞噬了狼疮小体的中性粒细胞或巨噬细胞称为狼疮细胞 病理变化: 系统性红斑狼疮 /fkzl/ /fkzl/lc/ /fkzl/wy/ /fkzl/yd/ /fkzl/zgjl/ /fuke/ /fuke/fujianyan/ /fuke/gjy/ /fuke/ndy/ /fuke/pqy/ /fuke/ydy/ /fuke/zigongneimoyan/ /gongjing/ /gongjing/feida/ /gongjing/gongjingai/ /gongjing/milan/ /gongjing/xirou/ /gongjing/yanzheng/ /jbzs/ /jhsy/ /jhsy/gwy/ /jhsy/jiancha/ /jhsy/shanghuanquhuan/ /jhsy/wtrl/ /jhsy/wutongyinchan/ /jhsy/yaoliu/ /jryuyue/ /weichuangfuke/ /yyhj/ /zhengxing/cnmxf/ /zhengxing/xyczx/ /zhengxing/ydjss/ /zhengxing/ydzx/ 累及全身多器官系统：肾脏、皮肤、关节、心脏、中枢神经、脾等 基本病变：肾脏、皮肤、血管及结缔组织中免疫复合物沉积；全身急性坏死性小动脉、细动脉炎，血管壁纤维素样物沉积。慢性期血管壁增厚伴管腔狭窄 特异性诊断依据：狼疮细胞 病理变化: 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 肾脏病变：狼疮性肾炎 ClassⅠ：光镜、免疫荧光及电镜下正常，少见 ClassⅡ：系膜狼疮性肾小球肾炎，20% ClassⅢ：局灶性增生性肾小球肾炎，25% ClassⅣ：弥漫性增生性肾小球肾炎，40%-50% ClassⅤ：膜性肾小球肾炎，15% 皮肤病变：面部蝶形红斑 系统性红斑狼疮 肾脏病变：狼疮性肾炎 弥漫增生性狼疮性肾炎（ClassⅣ），肾小球呈现典型的“白金耳样”改变，此为内皮细胞下广泛的免疫复合物沉积（PAS染色） 系膜狼疮性肾炎（ClassⅡ），系膜基质及系膜细胞轻、中度增多 类风湿关节炎 以多发性和对称性关节非化脓性增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫性疾病，关节外其他组织也可受累 炎症加剧和缓解反复交替，常引起关节软骨、关节囊及其下的骨组织破坏，最终导致关节强直和畸形 血清中可检测到类风湿因子（ Rheumatoid factor, RF)和免疫复合物，RF可作为临床诊断和判断预后的重要指标 /jrsy/