白血病-慢粒慢淋八年制ppt课件.ppt

2 免疫治疗 1.利妥昔单抗 2.阿伦单抗 3 化疗联合免疫治疗 增强抗肿瘤作用同时不增加骨髓抑制，如FR、FCR。 4 造血干细胞移植（HSCT） 传统化疗不能治愈、年轻患者(65岁)可考虑。 5 放射治疗 仅用于缓解淋巴结肿大引起的压迫、痛性骨病、不能切脾的痛性脾大等。需与其他治疗联用。 6 并发症治疗 1.控制感染； 2.合并AIHA或ITP：糖皮质激素、切脾。 预 后 病程长短不一，半年至十余年不等。多数CLL患者死于骨髓衰竭导致的严重贫血、出血或感染。 谢 谢 ！ * 更多精彩，请移步：让PPT飞起来丨 更多精彩，请移步：让PPT飞起来丨 第三节 慢性髓性白血病C M L 制作人：邹善思 河南中医学院一附院 CML 惯称慢粒，起病缓慢，多表现为外周血粒细胞显著增多伴成熟障碍，嗜碱性粒细胞增多，伴有明显脾肿大，甚至巨脾。 病程：慢性期（CP）、加速期（AP）和急变期（BP/BC）。 临床表现 各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。起病缓慢，早期常无自觉症状或非特异性症状，可因血象异常或脾大而被疑诊，进而确诊。 实验室和辅助检查 1 血象： 1、慢性期，WBC↑，一般50×109/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞、晚幼和杆状粒细胞居多，原始细胞2%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 2、 早期PLT正常或增高，晚期减少。 实验室和辅助检查 2 骨髓： 1、增生明显或极度活跃，以粒系为主，粒/红↑，中性中幼、晚幼及杆状明显增多，原始粒10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 2、红系相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。 实验室和辅助检查 3 细胞遗传学及分子生物学改变： ph染色体是重要标志。形成BCR-ABL融合基因，其编码蛋白主要为P210，具酪氨酸激酶活性致粒细胞不断增殖并抑制凋亡，导致CML发生。 4 血液生化 1、尿酸增高。 2、维生素B12及其结合力显著增加。 3、血清乳酸脱氢酶增高。 诊断与鉴别诊断 1 诊断： 不明原因的持续性WBC增高，根据典型血象、髓象改变，脾大、ph染色体阳性、 BCR-ABL融合基因阳性可诊断。 临床符合，而ph(-)者，应进一步作BCR-ABL融合基因检测。 2 鉴别诊断： ph(+)见于2%的AML、5%儿童ALL及25%的成人ALL。 1、其它原因引起的脾大 2、类白血病反应 3、骨髓纤维化（MF） 治 疗 原则： 鉴于急变期时难治，应着重于慢性期的治疗，在现存条件下力争分子水平的缓解和治愈。 治 疗 1 一般治疗 一般无需快速降低WBC。 巨脾压迫明显时可局部放射治疗。 治 疗 2 甲磺酸伊马替尼（IM） 1、CML首选治疗药物，第一个用于用于CML的靶向治疗药。 2、α-苯胺嘧啶衍生物；为酪氨酸激酶抑制剂。 3、机制：使酪氨酸残基不能磷酸化，降低酪 氨酸激酶的活性。抑制BCR-ABL阳性细胞增殖。 治 疗 3 化学治疗 1、羟基脲（HU）：首选，抑制DNA合成，有起效快，持续时间短特点。 2、白消安（马利兰）：烷化剂，作用于早期祖细胞，起效慢。 3、其他：阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、靛玉红、砷剂等。 治 疗 4 干扰素α 作用机制：抑制细胞增殖，诱导凋亡及分化，免疫调节及癌基因调控等功能。 治 疗 5 新型TKI 尼洛替尼、达沙替尼和博舒替尼等；用于对IM耐药或IM不能耐受的CML患者。 治 疗 6 异基因造血干细胞移植 allo-HSCT 目前唯一可能治愈CML的方法。 7 AP和BP 首选IM； 控制后尽早行allo-HSCT。 预 后 自然病程3-5年。 化疗后中位生存期约39~47个月，5年生存率25~35%，8年生存率8~17%，个别生存10~20年。 第四节：慢性淋巴细胞白血病C L L C L L 是成熟样B淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结和脾脏大量蓄积为特征的低度恶性肿瘤。 本病在欧美是最常见的成人白血病，我国少见。 临 床 表 现 老年，男女，多50岁； 起病：缓慢，多无自觉症状。 症状：乏力疲倦、消瘦、发热、盗汗。 体征：淋巴结肿大、肝脾肿大。 其他：自身免疫性表现；副瘤综合症。