直肠间质瘤影像诊断ppt课件.pptVIP

* 50Y 男 MR0215401循腔进镜，距肛缘3CM直肠后壁见侵润型新生物，大小约3.0×4.0×4.0CM，暗红色，表面不平，中央坏死，被覆坏死组织，可见散在的糜烂及小溃疡，有少量渗血，肿瘤与周围组织境界不清，约占满3/4肠腔，肠腔稍狭窄，内镜可继续进入。 浆膜下型沿直肠间隙生长，形成巨大肿块需与盆腔其他肿瘤进行鉴别 * * 直肠淋巴瘤 MR0139812 F 42Y 209040,2014-05-08 * * 156216,2012-07-17，前列腺癌，快进快出。总前列腺特异性抗原 100 ng/ml,游离前列腺特异性抗原 18.460 ng/ml。供血为髂内动脉分支 * （盆腔肿瘤）送检肿瘤（大小24*16*6cm）组织广泛取材未见前列腺组织，镜下见纤维性假包膜，细胞排列多样，栅栏状、漩涡状、脊索样及编织状，细胞呈上皮样、梭形，伴坏死，核分裂13个/10HPF，结合免疫组化，考虑胃肠道间质瘤。（直肠）镜下直肠外膜可见肿瘤累犯，粘膜及肌层未见明显肿物。　两切端未查见肿瘤。　肠周淋巴结20枚未见转移瘤。（膀胱）镜下见肿瘤累犯膀胱底、前壁浆膜至粘膜面，以及后壁浆膜面，膀胱顶、左右壁未见明显累及。左右输尿管断端、左侧输精管断端、左侧精囊腺未查见肿瘤组织。 　免疫组化：VIM、CD34、CD99、CD117(+)；EMA、bcl-2灶(+)；S-100散在(+)；NF、CK5/6、WT-1、AE1/AE3、CAM5.2、CK8/18、calponin、Desmin、SMA、GFAP(-)；Ki-67(+，15%)。 病例随访 熊美连 2014-08-26 MR0210777 （前列腺穿刺组织左1-6、右1-6）穿刺组织12条，镜下均为梭形细胞呈束状、编织状等排列，未见前列腺组织。结合免疫组化，符合胃肠道间质瘤（核分裂7个/50HPF），请结合临床。 IHC：CD34(+),CD117(+),DOG1(+),CD99(+),PR(部分+)；BCL-2(-),CK(-),EMA(-),SMA(-),DESMIN(-),S100(-)；KI-67(+，10%)。 直肠间质瘤影像诊断 胃肠间质瘤是胃肠道最常见的间叶组织来源肿瘤 占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率1-2/10万 75%发生于50岁以上人群 潜在恶性肿瘤 分布 胃60%-70% 小肠20%-30% 结直肠5% 胃肠道其他部位（食管、网膜和肠系膜）＜5% 发生于直肠GIST的十分少见，只占结直肠恶性肿瘤的0.1% 临床症状 发病隐匿、患者早期无特殊症状 直肠GIST临床症状可表现：排便习惯改变（便秘、腹泻）、便血、腹胀、腹痛、肛周不适、部分病人出现排尿困难 部分病人可无症状，偶然发现肿块 直肠GIST生长特点 病程长 大小不等，5cm以下的肿瘤表面关整，与周围组织无明显粘连；5cm以上肿瘤表面凹凸不平，多有分叶，与周围组织发生粘连，界限难辨，易发生出血、坏死、囊变 外向性生长 其症状出现相对较晚 好发于直肠中下段 病理 原发于胃肠道的原始间叶组织的非定向分化的肿瘤 梭形、上皮样和多形性细胞混合组成 病理免疫组化：CD117（+），CD34(+),SMA(-) GIST病理诊断主要依靠免疫组化，CD117和 C-Kit蛋白是特异性的标志物。 直肠间质瘤大部分为中高危险性，侵袭性高于其他部位的间质瘤，预后差 2001年NIH制定了基于GIST肿瘤大小和核分裂像的间质瘤生物学行为诊断标准： 直径＜2cm，＜5个/50HPF，提示危险程度很低 直径2-5cm，＜5个/50HPF，提示低危险性 直径＜5cm，6-10个/50HPF，为中度危险性 只要直径＞10cm或10个/50HPF即为高危 影像表现和分型 粘膜下型：基底与胃肠管壁相连，向腔内生长 肌壁间型：肿瘤同时向腔内外生长 浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，即外生型 胃肠道外型：腹腔内孤立的软组织肿块 边界清晰，圆形、椭圆形或分叶状 肿块内部密度/信号均匀或不均匀，较大肿块内易液化、坏死、囊变 部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli”征，表现为直径大于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内 多为富血供，不均匀强化，可见点条状供血血管 良性者周围脏器多为受压推移改变 恶性可伴有周围组织侵犯或远处转移，伴有网膜、系膜和肝脏转移，淋巴结转移少见 跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡 恶性征象 鉴别诊断 1.直肠癌：肿块主要发生于黏膜并向腔内生长，或沿黏膜及黏膜下浸润生长；常伴盆腔淋巴结转移 2.直肠淋巴瘤：病变范围广，液化坏死较少，强化相对均匀，常有多区域淋巴结肿大 3.盆腔其他肿瘤（如前列腺肿瘤，神经源性肿瘤，阴道肿瘤，阔韧带平滑肌瘤，转移瘤等），鉴别困难 直肠间