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肝豆状核变性 鉴别诊断 --2015级全科规培医师 韦祖迈 鉴别诊断 （一）帕金森综合征 （二）小舞蹈病 （三）亨廷顿舞蹈病 （四）神经棘红细胞增多症 （五）肌张力障碍 （六）CO中毒 （七）维生素B1缺乏性脑病 （八）Hallervorden-Spatz病（苍白球黑质红核色素变性） （九）精神性疾病 （十）病毒性脑炎 （一）帕金森综合征 ——是临床上神经内科医师常用的诊断概念，特指各种原因（脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物及遗传性疾病等）造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群，主要表现为震颤、肌强直、运动迟缓和姿势不稳等。 包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征、遗传变性病性帕金森综合征。 ——遗传变性病性帕金森综合征：常染色体隐性遗传早发型帕金森综合征，是指发病年龄未满40岁，临床表现以帕金森症状为主，采用左旋多巴治疗有效的帕金森病，该疾病基因检测有助于确诊。 （二）小舞蹈病（风湿性舞蹈病） ——是风湿热在神经系统的常见表现，本病多见于儿童和青少年；其临床特征为舞蹈样动作、肌张力减低、肌力减退和（或）精神症状，有挤眉弄眼、撅嘴伸舌等不自主面部动作，精神症状（性格改变、行为异常） 等。 ——辅查特点：血沉增快，C-反应蛋白水平增高，抗链球菌溶血素 “O” 滴度增加等有助于确诊。 （三）亨廷顿舞蹈病 ——慢性进行性舞蹈病、遗传性舞蹈病；是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。 ——临床表现主要为舞蹈样不自主运动、精神症状、进行性痴呆等。儿童和青少年期发病者多以肌张力障碍为主，常伴癫痫和共济失调。 ——头颅MRI典型的影像学特点是双侧尾状核萎缩，导致侧脑室额角扩大。患者一般有家族史，基因检测有助于确诊。