神经病学翁多发性硬化ppt课件.ppt

脱髓鞘疾病 Demyelinating diseases 本 章 重 点 掌握多发性硬化的临床表现、诊断和治疗 第一节 概述 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘的生理功能 髓鞘组成生理功能 ◆髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜 ◆周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◆中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 病理 特点 脱髓鞘疾病概念 脱髓鞘疾病 (demyelinative diseases): 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为 主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 ①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性。 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。 ③神经细胞\轴突支持组织保持相对完整 正常髓鞘 的脱髓鞘病 原发性 继发性 多发性硬化 视神经脊髓炎 弥漫性硬化 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒 脑桥髓鞘中央溶解症 其他因素(脑外伤\肿瘤等) 髓鞘形成 障碍性疾病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 免疫介导的 炎细胞浸润 中枢神经系统脱髓鞘病分类 第二节 多发性硬化 ( Multiple Sclerosis, MS ) 地域分布性 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 常见部位为脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑 概 念 MS主要临床特点 空间多发性 时间多发性 MS是一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)慢性炎症性疾病。最常累及脑室周围、近皮质、脊髓、脑干和小脑 MS 病毒感染 自身免疫反应 --csf 中寡克隆区带的存在 --IgG指数升高或24小时内IgG合成率升高 某种感染因子或 病毒感染 遗传因素 目前较多认为位于染色体上组织相容性抗原HLA与MS发病相关 环境因素 MS的地理分布的特点，表明气温、日照、食物、生活方式、毒素等与发病有关。 病理特点 CNS均可受损，尤以脑室系统附近的白质为常见，周围神经极少受累 新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细 胞浸润 病灶区髓鞘完全破坏或部分脱失而轴索保留 陈旧的病变为密集的纤维胶质组织，形成胶质硬化斑 临床表现 临床特点 ◆20-40岁起病 ◆男女之比1:2 ◆亚急性起病 ◆时间和空间多发性 ◆症状和体征多种多样 肢体无力：最多见，下肢明显、不对称。 感觉异常：不确定性。 眼部症状：眼震 共济失调： 发作性症状：特征性，Lhermitte sign、痛性痉挛 精神症状： 其他症状：膀胱功能障碍 周围神经损害和其他自身免疫性疾病 临床分型标准 复发-缓解型 临床最常见, 两次急性发作完全缓解或留有轻微后遗症 两次复发间病情稳定 继发进展型 10年后逐渐进展 原发进展型 缓慢进展加重至少1年，无复发 进展复发型 持续进展，伴有复发和不完全缓解。 辅助检查 1. 脑脊液(CSF)检查 (1)CSF单个核细胞(MNC)轻度增多正常(一般15×106/L) 50×106/L大于此值应考虑其他疾病而非MS。 (2)IgG鞘内合成检测： ①CSF-IgG指数：(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] ■ IgG指数0.7提示鞘内合成, 约70%MS患者(+) ②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) OB阳性率达95%↑ ■ Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染多种结缔组 织病CSF也可检出 可为MS临床诊断提供重要证据为其他方法无法取代 辅助检查 (2) IgG鞘内合成检测 同时检测CSF SCSFOB(+), S-OB(－)才支MS诊断 辅助检查 2. 诱发电位 ◆ MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低 ■视觉诱发电位(VEP) ■脑干听觉诱发电位(BAEP) ■体感诱发电位(SEP) ■50%~90%的MS患者可有一多项异常 辅助检查 3. MRI检查 ◆大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI高信号 ◆多位于侧脑室体部\前角 后角周围\半卵圆中心\ 胼胝体,或为融合斑 ◆长轴与头颅矢状位垂直 ◆可有强化 MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化 辅助检查 3. MRI检查 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR 辅助检查 3. MRI检查 MS患者MRI脑干\脑室