胸腺肿瘤（谢文蕊）课件.ppt

Thymomas AND Thymic Carcimoma 概述 来源于胸腺上皮细胞，发病率1.5/100万，是前纵隔最常见的肿瘤（50%）少数位于颈部、肺门及肺实质内。 病理分型 分型原则是根据胸腺肿瘤细胞的异型性程度同时考虑到能指导胸腺肿瘤预后的判断 按2004年WHO 组织分类, 胸腺上皮性肿瘤分A 、 AB、B1、B2、B3及C型（胸腺癌）。 病理分型 A型主要由单一的梭形上皮细胞构成，无异型，淋巴细胞少。肿瘤中几乎没有不成熟的T淋巴细胞。 病理分型 AB型有类似A型和类似B型成分。 病理分型 B型按上皮细胞异型性程度和淋巴细胞的比例,分B1、B2、B3型。 B1型形态与正常胸腺很类似, 富于淋巴细胞,上皮细胞少,异型性小。肿瘤性上皮细胞酷似正常胸腺上皮。淋巴细胞多为不成熟T细胞 病理分型 B2型上皮细胞增多,核异型性增大。亦富有淋巴细胞，大多为不成熟T细胞，但较前者少。不同的是上皮细胞不但比B1型多，呈簇状排列，且分化差。 病理分型 B3型无完整包膜,浸润性生长,主要由上皮细胞组成，常含极少量不成熟T细胞。 病理分型 胸腺癌(C型胸腺瘤) 占胸腺瘤的20-30%，肿瘤上皮成分有明显的异型性，缺乏不成熟的淋巴细胞，通常伴有浆细胞。此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征（需与肺癌胸腺转移相鉴别）。 诊断 胸腺瘤和胸腺癌 ——2014 NCCN指南解读 Strollo DC,et al.1997; Engels EA,et al.2003； Masaoka A, 2010; Eng TY,2004 具有显著的形态学异质性，分类困难。 常伴有副瘤综合征，重症肌无力(MG)最常见（30%- 50%），低丙种球蛋白血症、纯红细胞再生障碍等 少见。胸腺癌不合并MG。 胸腺瘤的5年生存率约为78%，而胸腺癌的5年生存 率仅40% WHO,2004 WHO,2004 WHO,2004 WHO,2004 WHO,2004 WHO,2004 上述几类胸腺瘤保留了部分正常胸腺的形态和功能特点，特别是具有B型成分的胸腺瘤中，肿瘤性上皮细胞能够募集不成熟的T细胞前体并促使其分化为成熟T细胞，占胸腺瘤的70-80%。 WHO,2004 11 胸腺癌 II型：高度恶性肿瘤， 常见侵袭性生长及远处转移， 仅其中的基底细胞样癌和粘液 表皮样癌预后较好。无重症肌无 力和其他全身表现，临床上 少见。 I型：常见，侵袭性生长，累及 胸膜，可心包种植、远处转移以 纵膈和颈淋巴结、肺、肝和骨 为主。这型肿瘤曾被称为侵袭性 胸腺瘤，细胞异型性并不特异， 明确诊断仍以浸润为依据。 I 肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润。 IIa 肿瘤镜下侵犯胸膜包膜 IIb 侵犯邻近脂肪组织，但未侵犯纵膈胸膜及心包 III 肿瘤侵犯邻近器官（如心包、大血管及肺） IIIa 肿瘤未侵犯大血管 IIIb 肿瘤侵犯大血管 IVa 胸膜或心包转移 IVb 远处脏器转移 Masaoka分期 T 原发肿瘤 TX 原发肿瘤不能评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤未突破包膜 T2 肿瘤浸润包膜外结缔组织 T3 肿瘤浸润邻近组织器官，如心包、纵膈胸膜、胸壁、大血管及肺 T4 胸膜或心包播散 N 局部淋巴结 M 远处转移 NX 局部淋巴结不能评估 MX 远处转移不能评价 N0 局部无淋巴结转移 M0 无远处转移 N1 前纵隔淋巴结转移 M1 有远处转移 N2 其它胸内淋巴结转移包括前纵膈淋巴结 N3 前斜角肌和/或锁骨上淋巴结转移 WHO TNM分期（2004） M1 Any N Any T M0 N2,3 Any T M0 Any N T4 StageⅣ M0 N0,1 T3 M0 N1 T2 M0 N1 T1 StageⅢ M0 N0 T2 Stage Ⅱ M0 N0 T1 Stage Ⅰ 纵膈占位 胸部增强CT检查 血清学β-HCG、AFP等 血常规(中性粒及血小板) PET-CT（选择性） 肺功检测及胸部MRI（根据临床需要） 胸腺肿瘤 MDT制定 诊疗计划 穿刺活检/ 开胸活检 手术切除 病理 学 评价 R0切除 R1切除 R2切除 无包膜侵犯的 胸腺瘤或I期 胸腺癌 胸腺瘤 考虑术后辅助 放疗（2B类） 术后辅助放疗 术后放疗+化疗 胸腺癌 术后放疗