脉络膜黑瘤进展课件.ppt

葡萄膜恶性黑色素瘤 中山大学中山眼科中心 葡萄膜恶性黑色素瘤 成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤 我院近10年中有101例（101/557，18.13%），位居第二位。 虹膜恶性黑色素瘤 少见，只占葡萄膜的6% 发病年龄要早10～20年(平均40岁) 男女比例相等，左右眼发病率一致 白种人发病率高于亚洲人与黑人 临床表现 虹膜上肿物，表面粗糙或平滑，边清 部分可没有黑色素或色素很少 色素浅者可见到较多新生血管生长 直径一般大于3mm,厚度超过1mm 肉样外观或肿物内新生血管多高度提示为恶性肿瘤 治疗 很小的虹膜黑色肿瘤，可作定期观察 生长迅速的肿瘤宜作局部完全切除 肿瘤为弥漫性或局灶性肿瘤范围超过5个钟点通常作眼球摘除 但独眼或拒绝者作局部放射性贴敷治疗 睫状体恶性黑色素瘤 占葡萄膜恶性黑色素瘤的9% 多发生于50岁以上（6—83岁） 无性别差异，左右眼发病率相等 临床表现 虹膜后周边部表面光滑的黑色肿物 晶状体混浊，晶体脱位 不明原因的周边部视网膜脱离等 部分呈环形肿物称之为环形睫状体恶性黑色素瘤 诊断 临床检查示睫状体部位黑色实性肿物 UBM显示肿物大小与范围 巩膜透照试验显示不透光 MRI示T1加权为高信号，T2加权为低信号 准确诊断要靠病理组织学检查。 治疗 肿瘤小于1/3睫状体 肿物局部切除 肿瘤累及脉络膜 受累的虹膜、睫状体、脉络膜切除术 瘤体大于1/3睫状体 眼球摘除术。 脉络膜恶性黑色素瘤 成人眼内最常见的原发性恶性肿瘤 葡萄膜恶性黑色素瘤的85% 平均发病年龄约为50岁 男女发病相近，左右眼发病率一致 白种人发病高于其他有色人种 发病率为6～7人/1百万 病理 梭形细胞型 最常见 上皮样细胞型 此型预后较差 混合细胞型 临床表现 视力下降或视野缺损与眼前黑影飘动 一般没有眼部充血表现 主要体征 小的黑瘤表现为结节性边界清楚的黑色隆起肿物 肿瘤突破Bruch膜则为特征性磨菇样肿物 瘤体周围的渗出与水肿少见 主要体征 另一种少见的类型为弥漫性生长型 眼底检查看不到隆起的肿物 该型病人易出现渗出性视网膜脱离 恶性程度高，预后差 易于向巩膜外侵犯视神经向球后发展 巩膜透照试验 不透光 脉络膜恶性黑色素肿瘤 浓厚的出血 透光 渗出性视网膜或脉络膜脱离 非色素性肿瘤 眼底荧光血管造影 小肿瘤，FFA可以正常 典型荧光造影改变 动脉期或静脉早期 瘤体部位斑点状高荧光 静脉期 斑点状高荧光逐渐扩大，后期不退色 ICGA 一般在20秒内出现瘤体内异常血管荧光 20～30分钟后出现血管渗漏 肿瘤内血管与正常血管不同，无方向性、管径大小不一，血管扩张明显、可形成发夹样转弯，血管随意交叉，鸡冠样血管环结构 超声波检查 A超显示高入波，低到中等内反射，衰减明显 B超示实性球内肿物，磨菇样形状，脉络膜挖空现象与凹陷征 彩超示肿瘤内有枝状分布的血管血流 若肿瘤内组织坏死，瘤体内无血流或血流稀少 CT检查 CT可查出大于3mm厚的黑瘤 表现为眼内占位性病变，轻度加强 是否有球外扩展 但CT对黑瘤的诊断不如超声波准确 MRI检查 MRI优于CT，具有一定的特征 T1加权相对玻璃体为高信号 T2加权相对玻璃体为低信号,可被加强 对骨性成份不易显示，难以与脉络膜骨瘤相鉴别 诊断 眼底灰黑色球形或磨菇形实质性肿物 巩膜透照试验阳性 超声见眼内实性病变，脉络膜凹陷与控空征 FFA示早期斑驳状高荧光，后期融合 MRI示T1加权为高信号，T2加权为低信号 诊断注意点 对每一病人都要全身详细检查以排除全身转移或脉络膜转移癌 常规作另眼散瞳眼底检查，老年性黄斑变性和变性性视网膜襞裂多为双侧性 鉴别诊断 约10%的黑瘤在眼球摘除后才诊断 依靠眼底检查误摘眼球率达20% 应用现代辅助检查后，1.9%的误诊率 即使在美国，基层医院介绍的病例有大于50%不是黑瘤 脉络膜血管瘤 常为桔红色，隆起度不高 绝不会呈磨茹样形状 A超示高入波与高内反射波 B超示高内反射回声，没有脉络膜凹陷征 脉络膜血管瘤 FFA动脉前期或动脉期有脉络膜大血管高荧光 ICGA10-30秒瘤体部位有小血管网 30秒到1分钟内整个瘤体完全充盈 6～10分钟后荧光逐渐开始消退 30分钟左右“冲洗现象” 脉络膜转移癌 通常为无色素性扁平肿物呈暗黄色 双眼发生或呈多灶性 合并的视网膜下液体较广泛弥散 转移灶 脉络膜骨瘤 多见于30岁以下的年青女性 20%为双侧性 大部分位于视乳头或包绕视乳头生长 桔黄色，边界清晰 超声波和CT可查到特征性骨性改变 视乳头黑色素细胞瘤 为黑色，边界清楚 白种人与黑种人的发病率相等 定期观察一般不增大 FFA示遮蔽荧光 出血性血管性病变 老年性黄斑变性 一般为双侧性，黄斑部视网膜下出血与渗出 容易突破视网