白血病诊断及治疗课件.ppt

由于白血病细胞起源、分化和生物学行为不同，构成了白血病的异质性，因此急性白血病的全面、正确分型是准确、及时治疗的前提。 传统的白血病诊断和分型主要依据骨髓涂片中血细胞形态和分类及化学染色检查来确定的。根据白血病自然病程长短将白血病分为急性和慢性两大类；按细胞起源不同又可分为髓细胞系、淋巴细胞系以及特殊类型等不同类型白血病。 随着血液病在发病机理、诊断方法以及治疗手段等方面的进展，急性白血病的诊断技术也有很大发展，急性白血病的分型基本上分三个阶段。   表1 急性白血病分型的三个发展阶段 FAB分型法依据白血病细胞的形态学将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）两大类型。ALL根据细胞大小及形态又分为L1～L3三种亚型、AML按细胞类型不同又分为M1～M7七型 1、急性淋巴细胞白血病(ALL) L1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主，核形多规则，染色质较粗而一致，胞质少，过氧化物酶或苏丹黑染色阴性。L2 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径12μm）为主，有时大小不等。核形不规则，染色质疏松而不一致，胞质常较多，有些细胞深染。L3原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致。核形较规则，染色质均匀细点状。胞质较多，深蓝色，空泡多明显，呈蜂窝状。 （1）血象 （2）骨髓象 多数白血病病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟的中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。 2、急性髓细胞白血病(AML) AML是髓系原始细胞克隆性增生疾病，将原始细胞≥20%即归于AML范畴内。多应用细胞形态为主的FAB分类法可分为以下几类：  （1）M1 骨髓中原粒细胞（I+II型）≥0.90（非红系），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。（I型-典型原粒细胞，胞浆中无颗粒，II型-有原粒细胞的特征，胞浆量少，有少量细小的颗粒）。  M2 分两型，M2a骨髓中原粒细胞（I+II型）0.30-0.90（非红系），早幼粒细胞以下阶段0.10，单核细胞0.20； M2b骨髓中异常的原始和早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主（0.30），其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡。  M3 骨髓中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，0.30（非红系），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。  由于颗粒大小不等又分为两型，即①粗颗粒型（M3a）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合，可有较多的Auer小体，有时呈柴束状排列。②细颗粒型（M3b）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 M4 粒-单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及单核细胞系两种细胞均增生按原粒和单核细胞系形态不同，可分为四种类型：①M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞0.20（非红系）。②M4b:原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞0.20(非红系)。③M4c:原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者0.30。④M4Eo：除上述特点外，有异常嗜酸性粒细胞（颗粒粗大而圆，着色较深）增多，占0.05-0.30。 M5 单核细胞白血病 根据分化程度，分二型：①未分化型（M5a）：骨髓中原始单核细胞（非红系）≥0.80。②部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚单核细胞0.30（非红系），原单核细胞0.80。 M6 红白血病 骨髓中红系0.50，且常有形态学异常，原粒细胞（I、II型）或原、幼单核细胞0.30（非红系）；血片中原粒（I、II型）或原单核细胞0.05，骨髓非红系中原粒或原、幼单核细胞0.20。 M7 巨核细胞白血病 未分化型（M7a）：外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞0.30非红系，须有组化电镜或单克隆抗体证实。骨髓细胞少，往往干抽。活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增多。分化型（M7b）：骨髓及外周血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。 各型急性白血病细胞的化学染色特征 POX PAS NAS－DCE NAS－DAE （＋NaF） NAP急淋（L1-L3 ） (-) (+)～(+++) (-) (-)～(+) 不抑制 ↑ 急粒（M1 M2） (-)～(++) (-)～(+) (+