相关性小血管炎的诊断和治疗课件.ppt

ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗 石家庄肾病医院 谢津育 系统性血管炎是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征，以多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，其临床表现缺乏特异性，发病凶险，早期诊治非常重要。 分类 一、继发性小血管炎： SLE、类风湿、过敏性紫癜、混合性冷球蛋白血症、肺部炎症性疾病、炎症性肠病、自身免疫性肝炎、丙肝病人、多发性骨髓瘤、皮肤白细胞碎裂性血管炎、寄生虫病病毒感染、药物（肼苯哒嗪、丙基硫氧嘧啶） 二、原发性小血管炎： 1、大血管：巨细胞动脉炎（颞动脉炎） 2、中血管：结节性动脉炎 川崎氏病 3、小血管炎：ANCA相关性小血管炎（韦格纳肉芽肿WG、变应性肉芽肿性血管炎CSS、显微镜下型多血管炎MPA） 特异性检查指标ANCA ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体），是小管炎特异性血清诊断工具。 检测方法： 一、间接免疫荧光法（IIF） 常用、经典、简便 二、酶联免疫吸附法（ELLSA） 三、IIF多见两种荧光模式 CANCA（胞浆型）、PANCA（环核型） 四、 ELLSA法检测两种靶抗原 蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO） 五、 CANCA-- PR3 常见于WG PANCA– MPO 常见于CSS、MPA 临床表现 1、中老年发病，男多于女。 2、一般情况： 发热、体重↓ 、乏力、消瘦 3、多系统受累： 肺 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸片阴影、结节、空洞，易误诊为：感染、肿瘤、结核，弥漫性肺泡毛细血管炎、肺大出血可致窒息 肾 血尿、蛋白尿、急性肾衰可缓慢发生，可为急进性肾炎，多为非少尿型 关节肌肉 多发性关节炎、关节肌肉疼痛 皮肤 皮疹、溃疡、坏疽、结节 胃肠道 食道炎、溃疡、出血 神经系统 外周神经系统、感觉过敏、迟钝 生殖系统 前列腺炎、睾丸疼 4、头颈部： 眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎、球后视神经炎、红眼病、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳 渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、外耳道溢脓 鼻 鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎、声门下狭窄 肾活检 一、免疫病理和电镜—阴性或微量 二、镜检肾小球节段性毛细血管袢坏死，新月体形成（袢坏死、新月体） 化验 ESR↑、CRP+、Hb↓、WBC ↑、 血小板↑、 ANCA+ 治疗 诱导治疗：3-12个月 维持治疗：1-2年或更长 不推荐单独应用激素 药物治疗：激素+CTX（或其它细胞毒药物） 一、诱导：强的松1.0mg/kg.d 维持：10-15mg/d 0.5-1年或2年 二、CTX口服2-3mg/kg.d 静点0.5-1.0/月 上述剂量直到病情缓解 冲击：肺出血、袢坏死、新月体 血浆置换 维持治疗： 一、硫唑嘌呤2.0mg/kg.d 二、糖皮质激素小剂量或停用 三、MMF1.5-2.0/日半年，0.75-1.0/日半年 谢 谢 * * *