继发性甲状旁腺亢进症及病例分析1例ppt课件.pptx

继发性甲状旁腺功能亢进症1例 报告人：原创 1、定义 甲状旁腺功能亢进症：是指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素引起的钙磷代谢失常，主要表现为骨骼改变、泌尿系结石高血钙和低血磷等。 分类：包括原发性甲旁亢、继发性甲旁亢、三发性甲旁亢、假性甲旁亢。 1、定义 继发性甲旁亢： 是指各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如慢性肾功能衰竭，维生素 D缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素 D吸收不良和生成障碍等。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时，也出现低血钙症，以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大，分泌过多的 PTH。 三发性甲旁亢： 在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和强烈的刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，常见于慢性肾功能衰竭的患者。 2、甲状旁腺解剖位置 3、病因 多为甲状旁腺腺瘤，少见为增生或者腺癌。 部分病人具有家族史，为常染色体显性遗传，主要表现为主细胞增生。隐性遗传者多为婴儿期发病，出现高钙血症而死亡。 母亲持续低钙血症，可致新生儿暂时性甲旁亢。 部分病例报道见与接受颈部放射治疗有关。 4、病理 包括增生、腺瘤、腺癌三种。 以腺瘤多见，约78-90%，以单个腺瘤为主，亦可见两个或以上。 增生约占10-20%，多为4个腺体都增生。 腺癌约占3%，瘤体较大，可在颈部触及；具有淋巴结及远处转移倾向，可侵及肝、肾及骨。 部分病人可合并多发性内分泌腺瘤：合并垂体瘤与胰腺肿瘤者称为多发性内分泌腺瘤I型；合并甲状腺髓样癌与嗜铬细胞瘤者称为多发性内分泌腺瘤II型。 5、病理生理 PTH分泌增加 骨转化↑、皮质骨骨密度↓ 骨膜下骨吸收，髓质纤维化、囊性变（棕色瘤、纤维囊性骨炎） 骨钙溶解入血 肾小管、肠道吸收钙↑ 高钙血症 尿钙↑ 迁移性钙化、胰腺炎、胃或十二指肠溃疡 近端肾小管 重吸收磷↓ 尿磷排除 尿磷 肾石病（肾钙化、肾结石、尿路感染、肾功能不全） 低磷血症 6、临床表现 高钙血症所致的各系统病变： （1）中枢神经系统：认知功能下降及性格改变。 （2）神经肌肉系统：原发性神经肌肉疾病：肌萎缩、精神症状。 （3）消化系统：不典型消化系统症状；胰腺炎；顽固性消化溃疡。 （4）皮肤粘膜：皮肤钙盐沉积，皮肤瘙痒及溃疡。 （5）循环系统：血管钙化、心脏瓣膜钙化等。 （6）骨骼系统： （7）泌尿系统： 6、临床表现 骨骼系统 病理性骨折 骨骼畸形 纤维囊性骨炎 骨痛 骨囊肿 身材变矮、行走困难甚至卧床 6、临床表现 泌尿系统 肾结石 尿路感染 肾小管浓缩功能 实质钙化 尿路梗阻 肾盂肾炎 尿路感染 肾小管浓缩功能 实质钙化 尿路梗阻 7、辅助检查 实验室检查 1、血钙： 早期常升高；多次血钙﹥2.75mmol/l，﹥2.8更具有意义；当出现CKD时，血磷升高，血钙会有所下降，但与PTH、甲状旁腺腺瘤重量呈平行关系。 2、血磷 血磷常﹤1.0mmol/l，但在CKD无尿患者，血磷可升高。 3、iPTH 常显著增高，与高钙血症可同时出现。 4、血浆1,25(OH)2-D 常升高。 5、血清碱性磷酸酶 早期可正常，但出现骨病时，常不同增高。 6、抗酒石酸酸性磷酸酶 在骨吸收及骨转化时常明显增高，多达几倍。 7、尿钙及尿磷排泄增加。 7、辅助检查 影像学检查 1、X线： 骨骼系统： 全身骨质疏松：骨皮质变薄、骨小梁稀疏、髓腔扩大导致的纤维囊性骨炎。 颅骨改变：内外板不清，颅穹隆板障增厚，骨质疏松；牙槽骨吸收。 指骨骨膜下吸收：以中节指骨最显著，为特征性改变。 软骨下骨质吸收：骨密度减低（锁骨远端及耻骨联合） 巨细胞瘤样或髓腔囊肿性改变：以长骨、肋骨、骨盆及颌骨常见，易发生病理性骨折。 2、泌尿系统：好发结石及尿路感染。 3、转移性钙化：血管壁、软骨、滑膜、关节囊等处钙化造。 8、诊断与鉴别诊断 诊断： 流行病学特点：年龄25-65岁，病程较长，起病缓慢；常以尿路结石或骨痛就诊，伴或不伴病理性骨折。 血钙3.0mmol/l；血磷0.65-0.97mmol/l；限钙饮食后，尿钙仍5mmol/l/24h。 血碱性磷酸酶升高。 血清iPTH升高。 甲状旁腺彩超/CT提示增生或结节或腺瘤，甲状旁腺核素具有肿瘤征象。 必要时行骨活检。 8、诊断与鉴别诊断 鉴别诊断： 1、高钙血症鉴别 多发性骨髓瘤 恶性肿瘤的溶骨性骨转移癌；假性甲旁亢（肿瘤分泌类PTH物质）。 结节病。 维生素A或D中毒。 甲亢。 甲旁亢的分类鉴别。 良性家族性高钙血症。 8、诊断与鉴别诊断 鉴别诊断： 2、骨代谢鉴别 骨质疏松症：血清钙、磷、ALB均正常，为普遍性脱钙，无甲旁亢特征性骨吸收改变。 骨软化症：血钙、磷可正常或降低，血ALB、PTH可升高，但尿钙、磷排泄减