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维生素营养障碍 一、维生素D缺乏性佝偻病 考点 病因和发病机制 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗及预防 【概述】 由于VitD缺乏导致钙磷代谢失常，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 主要见于2岁以下的婴幼儿。 北方发病率高于南方。 【维生素D来源、转化和生理功能】 7-脱氢胆固醇 胆固化醇 内源性：VitD主要来源 外源性：食物中的VitD 25－羟化酶 1－羟化酶 1，25－羟胆固化醇 1,25(OH)2D3 25－羟胆固化醇 促进小肠粘膜 对钙磷的吸收 促进破骨溶解增加 细胞外液钙磷的浓 度，促进成骨增殖 促进肾小管对钙 磷的重吸收，减 少尿磷排泄 病因 1.日光照射不足 VitD缺乏的主要原因 2. VitD摄入不足，钙磷比例不当 天然食物含维生素D少 牛乳 3.生长过速 婴儿期，早产、双胎 4.疾病与药物的影响 胃肠道疾病、肝肾损害 抗惊厥药、糖皮质激素 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 钙重吸收增加 手足搐搦症 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨钙化受阻 佝偻病 发病机制 【临床表现及辅助检查】 ? 初 期 激期:活动期 恢复期 后遗症期 发病年龄 3月左右 3月 ? 多2岁 临床表现 非特异性神 经精神症 状，枕秃 骨骼改变，运 动功能智力发 育迟缓 症状和体征 减轻或接近 消失 症状体 征消失， 后遗症 血钙 正常或稍低 稍降低 数天内恢复 正常 正常 血磷 浓度↓ 明显降低 同上 正常 钙磷乘积 ＜40 ＜30 同上 正常 AKP ↑or正常 ↑↑ 4~6W后改善 渐正常 正常 X线表现 钙化带模糊 消失,杯口状 出现不规则 正常 骨质软化 骨样组织堆积 骨齿发育推迟 头 部 3-6个月婴 6个月以后方颅 前囟闭合迟 儿“乒乓颅” 出牙迟 胸 部 鸡胸，漏 肋骨串珠(第7- 斗胸，赫 10肋骨与肋软骨 氏沟 交界处骨样组织 堆积) 四 肢 1岁以上可 手（脚）镯征 出现“O” 或“X”腿 脊 柱 后突或侧弯 骨 盆 扁平骨盆 诊断要点 好发年龄：婴儿期 病史：少日晒及喂养不当、疾病史等 临床表现: 神经精神症状和骨骼系统体征 血液生化：血磷↓，血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓（是可靠的早期诊断指标） X线检查： 维生素D缺乏性佝偻病 【治疗要点】 目的：控制活动期，防止畸形 口服VD2000~4000IU/d，1个月后改预防量400IU/d 饮食调整，坚持户外活动 【治疗及预防知识点】 1、维生素D剂量 预防：400~800IU/d 口服治疗：2000~4000IU/d 肌注治疗：20万~30万IU/次 2、预防方法 增加户外活动 出生后两周开始口服维生素D 适当应用钙剂 二、维生素D缺乏性手足搐搦症 考点 病因 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗及预防 【概述】 本病又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低钙惊厥，多见于6个月内小儿。 直接原因：血钙降低 当血钙低于1.75~1.88mmo1/L,或离子钙低于1mmo1/L时，可发生惊厥或手足搐搦。 【临床表现】 （一）典型症状 惊厥：为婴儿期最常见的症状（和其他惊厥鉴别） 手足搐搦：幼儿和较大儿童多见 喉痉挛：多见于2岁以下小儿（和喉炎鉴别） （二）隐性体征 面神经征 腓神经征：叩击膝下外侧腓神经，可见足背屈外翻 手搐搦征（陶瑟征） 【治疗措施】 1、预防窒息的急救 （1）惊厥发作时： 就地抢救，松衣领头偏向一侧，清除分泌物 舌头拉出，放牙垫，必要时气管插管插管 （2）控制惊厥、喉痉挛：水化氯醛或地西泮 2、钙剂：稀释后缓慢推注10分钟，防药液外渗 3、定期户外活动，补充VD 止惊→补钙→补VD * *