肝血管性错构瘤随访ppt课件.ppt

病 例 临床病史 患者女性 ，9岁，反复右上腹闷痛10余天 查体 ：体 温 37.2 ℃，右上腹压痛，无反跳痛，莫菲氏征阴性，肝区无叩痛，肝右肋10cm可及，质韧，表面光滑，边缘钝，有压痛。 辅检： EOS稍增高（9.8%，正常0-6%），肝功能正常，H B s A g ( —) ，A F P (—) 。 B超：肝右叶及尾状叶实质性占位伴液化（良性病灶可能性大）。 病 理 （右肝）血管性错构瘤伴间质硬化。免疫组化：Vimentin（+）、Calponin（+），desmin散在（+），SMA局灶（+），CD34血管（+）；S-100、NF、HMB45、Hep-par-1、AE1/AE3、Ki-67均为（-）。 手术记录：右肝可及肿瘤，大小为16x15x13cm，色灰白，质韧。 血管性错构瘤是肝间充质错构瘤的一种。 肝间充质错构瘤（mesenchymal hamartoma of liver）为肝内少见的良性病变，是一种先天畸形；来源于肝血管间充质的良性肿瘤，又称间叶性错构瘤、囊性错构瘤和淋巴管瘤。 好发于4个月～2岁的婴幼儿，男略多于女。 根据组织成份多少分为两类：起源于内胚层，多为肝实质性错构瘤和胆管错构瘤；另一类起源于中胚层，分为间叶错构瘤和血管性错构瘤。 组织病理 本病以肝右叶多见，具有“巨块和多个囊泡”的特征，边界清楚无包膜。 囊腔直径1~6cm，甚至达10cm以上。腔内含有类似淋巴液样的淡黄色清亮浆液或胶样物，隔以纤维基质，内含间充质、畸形的胆管和肝实质。 临床要点 ?一般情况良好，有时有便秘症状。 ?体检多为上腹部无痛性包块，边缘光滑。 实验室检查：AFP阴性。 CT表现 1）平扫呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的分隔。 2）囊腔内壁光整，壁薄，无壁结节。 3）囊内液体密度均匀，但因成份不同，CT值有差异。 4）有些错构瘤完全为囊性成份，无实质部分与多发囊肿不易鉴别。 5）增强扫描实性部分强化，囊性部分不强化。 MR表现 1）囊性肿块呈多房分隔的长T1长T2信号，可随囊液内蛋白质和碎屑含量及成分的变化而不同，分隔可为等信号。 2）增强扫描实性部分强化，囊性部分不强化。 鉴别诊断 1、 未分化胚胎肉瘤 2、 肝母细胞瘤 3、 肝包虫病 4、 肝囊腺瘤 5、 婴儿肝血管内皮瘤 6、 肝转移瘤 未分化胚胎肉瘤（Undifferentiated Embryonal Sarcoma） 少见的间叶来源的恶性肿瘤，恶性程度很高，好发肝右叶 大多见于儿童和少年，偶见于青年人 组织病理：在肿瘤的黏液性基质中含有未分化的肉瘤组织 CT表现 较大的、界限清晰的和低密度为主的肿块，囊腔内含有密度稍高于囊液的间隔或呈结节状突起的实质性成分，增强后间隔及实质性成分有强化，呈不均匀强化。 肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB) 为小儿最常见肝脏恶性胚胎性肿瘤，占小儿肝脏恶性肿瘤的2/3，多见于3岁以下婴幼儿，右叶多发。 多以肝大、右上腹无痛性包块就诊。 可有大便异常，如白陶土样改变。 80%病例血清AFP阳性。 CT表现 平扫：肿块多为单发巨块，边界较为清楚，密度不均，可有低密度囊变坏死区。50%瘤体内可见钙化。 增强扫描：肿块强化不如正常肝实质，呈不均匀强化，可见条纹状增强分隔，坏死区不强化, 动脉期包膜可明显强化。 肝包虫病（hepatic echinococcosis ） 又称肝棘球蚴病,人畜共患的寄生虫病。由棘球蚴绦虫的幼虫寄生于肝脏引起，多在肝右叶。 CT表现：肝内大小不等的囊性低密度灶，可见环状、半环状、条索状或结节状钙化，增强囊肿无强化，囊壁一般不显示，除非囊壁钙化。囊中囊和囊壁分离为其特征性表现，可见“双边征”、“水上百合征”、“飘带征”。 肝脏囊腺瘤 起源于胆管，也称胆管性囊腺瘤。肿瘤边界清楚，瘤体内可见多个囊腔，囊腔内含有液体，囊腔之间的间隔由纤维基质构成，囊壁由纤维组织和上皮细胞组成，囊腔与胆管不通。 常见于30岁以上女性。 CT表现 平扫示巨大囊实质性肿块，边缘清晰，以囊性成分为主，可见壁结节和纤维分隔，其增强可强化。如肿瘤内软组织成分多，壁较厚而不规则，则恶性可能大。 肝转移瘤 以神经母细胞瘤最多见，小儿神经母细胞瘤有恶性程度高、转移早的特点，往往原发性肿瘤很小、尚未引起注意时，已出现较大的肝脏转移瘤。根据血及尿中儿茶酚胺的代谢产物的增高，可以获得鉴别。 婴儿肝血管内皮瘤 90%在6个月内，40%伴皮肤血管瘤，CT、MR表现类似于肝血管瘤，16%有钙化，增强扫描可见边缘强化及向心性充填现象。 平扫 动脉期 实质期 男性 42岁 病理：（右肝）肝内胆管内寄生虫 感染伴部分钙化。 平扫 动脉期 门脉期 实质期 女 性 33岁 病理：（右肝