肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断ppt课件.ppt

肾上腺畸胎瘤 肾上腺畸胎瘤常见于青少年，女性多见 90％是良性 临床症状早期不明显，多因压迫周围组织或自身发生感染导致腰痛等一系列症状发现 成熟型和未成熟型；实性和囊性 影像表现 圆形、椭圆形，界清 囊实性，密度不均（水样密度、脂肪密度） 钙化（斑点状、块状、弧形）——特征性表现 增强：实性部分轻度强化，分隔及包膜明显强化 男，1岁，腹胀4天 查体：腹膨隆，右侧明显 M，1Y，腹胀4天，查体腹膨隆右侧明显 淋巴瘤 淋巴瘤表现为多发类圆形结节状影 未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀,不会出现坏死及钙化等 F53Y反复右腰痛半年 副神经节瘤；10%肿瘤 大多数起源肾上腺髓质，少数起源肾上腺外的嗜铬组织 20-40岁多发 嗜铬细胞瘤 大小不等，完整包膜，肿瘤较大时可有出血、坏死囊变 继发性高血压，阵发性或持续性 三联征：头痛、心悸、多汗 影像学表现 大小不等（3-5cm） 实性，可有出血、坏死、囊变 少数钙化 实性部分中等-显著持续强化 T2WI显著高信号—具有特征性 恶性征象——出现转移 小结 不规则较大肿块，呈浸润性生长 坏死、囊变、出血及钙化多见 肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕后腹膜血管 增强后实质呈不均匀强化 邻近脏器大多呈受压推移改变 最典型CT表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血 管及向对侧延伸浸润 实验室检查VMA升高 * 90%在5岁以下；也可发生在颈部、胸、腹部、盆腔及椎管内； 患者表现为腹部包块、血压升高、眼球震颤及腹痛等，常伴有尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高，此病有家族倾向性 * 患者就诊时出现的转移症状如全身骨及关节痛，身体其它部位出现的软组织肿块，浅部及深部淋巴结肿大，使手术完全切除可能性减少，因而影响预后。 * 钙化灶对本病的定性有重要意义，，钙化的有无、多少与肿瘤大小无关 偶见强化肿瘤血管 * 可沿脊柱前缘跨中线；包绕腹膜后血管（包括下腔静脉、腹主动脉及其分支）等或侵犯周围结构，如肝、肾等， * 可沿脊柱前缘跨中线；包绕腹膜后血管（包括下腔静脉、腹主动脉及其分支）等或侵犯周围结构，如肝、肾等， * 可沿脊柱前缘跨中线；包绕腹膜后血管（包括下腔静脉、腹主动脉及其分支）等或侵犯周围结构，如肝、肾等， M，4Y * 发现腹腔巨大占位 * 通常 起源 于脊柱旁的交感神经链, 也可发生在肾上腺髄质, * 神经节细胞瘤主要由大量的黏液基质和一些雪旺氏细胞、 神经节细胞构成, * 病理按分化程度可分为成熟型和未成熟型畸胎瘤；按大体可分为实性和囊性畸胎瘤。 * 如交感神经；因为释放儿茶酚胺 * * 3.肝实质受压 CT值为-105-117Hu。肠管受压向下向左移位 大于3cm者70%可出现坏死囊变、出血 * 随访 熊美连 2014-09-11 MR0212287，2014-06-11 女，7岁；发热5天，2周前出现右髋关节疼痛，放射至背部，活动受限 肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于肾母细胞瘤 起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链，2/3来自肾上腺髓质 儿童多见（5岁以下），成人极为罕见 临床表现缺乏特异性 常以腹痛，发热，腹部包块为主诉，可伴消瘦、纳差、乏力、面色苍白等全身症状； 常伴有尿中儿茶酚胺分解产物（VMA）浓度升高 VMA：3－甲氧－4 羟苦杏仁酸 预后 神经母细胞瘤恶性程度高，早期常已发生周围扩散及远隔脏器转移，确诊时多数已是晚期 肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与临床，早期行病理学确诊，早期治疗，从而改善预后 影像表现 位置：腹膜后肾上腺区 形态：多不规则，呈结节状或巨大软组织肿块 边界：多不清楚 密度或信号：易囊变、坏死、出血及钙化，斑片状或沙粒状钙化 强化：不均匀云絮状 较大肿瘤，邻近脏器受压推移，也可呈浸润性生长 钙化灶对本病的定性有重要意义，钙化的有无、多少与肿瘤大小无关 可跨越中线，包绕腹膜后血管或侵犯周围结构等 出现骨转移、肝转移、腹膜后淋巴结和膈角后淋巴结转移等 肝内转移和淋巴结转移可发生钙化，呈环状或斑点状 腹膜后 及 骨转移 起源椎旁神经链 侵入椎管 M1Y体检发现右肝肿物1周 男3Y发热10余天 F3Y腹痛伴消瘦2月 鉴别诊断 肾母细胞瘤 破坏肾皮质---残肾征 肿瘤与残肾交界面锐利---蟹脚征 形态不规则，膨胀性生长，少跨中线 钙化较神经母细胞瘤少见（10-15%） 周围血管多呈推移改变 M2Y发现左上腹膨大2月余 神经节细胞瘤 是少见的起源于交感神经节细胞的良性肿瘤 由成熟神经节细胞、雪旺氏细胞、神经纤维构成 腹膜后和后纵隔是最常发生的部位 好发儿童和青少年 神经节细胞瘤 影像学： 平扫等或低密度；T2WI高信号 密度较均匀，囊变