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肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访ppt课件
病例随访 病例一 女 44岁 体检发现左肾肿物。 病理结果 病理二 男50体检右肾占位 病理 病例三 男,34岁。体检发现左肾肿物1周 病理结果 病例四 病理 1.多脂肪AML:富含脂肪,有时肿块主要由脂肪和肌肉组成(肌酯瘤)。肿块位于肾实质内或突出于肾表面,分界清楚的多房、分隔状低密度肿块,脂肪密度区CT值为-40~-120;增强扫描:肿块内有软组织成分增强,而脂肪成分不增强. 2.少脂肪AML:少见,肿块以平滑肌和血管成分为主,脂肪含量少。薄层扫描可增加少量脂肪的检出机会。增强肿块内软组织成分明显强化。 3.无脂肪AML:罕见,主要由血管和平滑肌组成(血管平滑肌瘤)早期位于肾实质内,病灶较小,边界清晰,有时很象小的囊肿。病灶进一步增大可以引起肾盂肾盏的变形移位。23-25%可以向外生长,界限清晰,可突破肾包膜,侵入肾周间隙。 鉴别诊断 肾癌:透明细胞肾癌 、 嫌色细胞肾癌 、 乳头状细胞肾癌 嗜酸细胞瘤 劈裂征AML 肾内部分与肾实质的交界处边界平直,略呈尖端指向肾门的楔形改变,形似劈开的裂缝。 钙化:RCC 内出现的几率为10%,是其特征性征象, 而AML 肿瘤内钙化罕见。 嗜酸细胞瘤 嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤。多数无症状,少数可有腰痛、血尿或腹部包块等症状。 病理上质地均匀,中心多数有瘢痕。 CT表现为肾内一境界清楚的球形病灶,密度稍低于正常肾实质,也可能为一等密度病灶;增强时稍有均匀性强化,有时较大的肿瘤中心可见星形疤痕;瘤周有包膜,与肾组织分界清楚。 * * 进修生 : 杜明明 男 50 左腰痛1月 肾血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma AML) 病理和临床:旧称错构瘤,是常见的肾脏良性肿瘤,好发女性,主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三种组织组成。近来病理研究证实其来源于血管周上皮样细胞,并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生,在儿童及青少年生长。 第Ⅰ类:合并结节性硬化症,约占所有病例的2O%-40%,病变多为双侧性、多发性,瘤体小,年龄轻,多无泌尿系统症状,典型表现为智力低下、癫痫和皮脂腺瘤。 第Ⅱ类:不合并结节性硬化症,病变常单侧单发,伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。 肾血管平滑肌脂肪瘤伴脑结节性硬化 增强前后CT显示右肾下极低密度团块(弯箭),部分区域有脂肪密度,边界清,呈分叶状,有增强。肾多个小圆形低密度影为多发肾囊肿(直箭)。同一病例头CT示室管膜下钙化性错构瘤。 囊肿 AML 不合并结节性硬化 肾血管平滑肌脂肪瘤 CT和MR表现 肾实质内和/或外软组织和脂肪混杂密度或信号肿块,密度或信号不均匀 脂肪密度区:数量不等,无强化 软组织密度区:低或高密度,血管组织明显强化,肌肉组织轻度强化,但程度低于肾实质。 病灶内可有出血、异常血管 瘤内脂肪在T1加权像呈高信号,T2加权像为中等信号,抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号 少数AML在CT和MR检查未见脂肪(<20%) 扫描技术:2-3mm的CT薄层平扫有利于确定脂肪成分的存在 原发性肾癌 Renal cell carcinoma 病理和临床:起源于肾小管的上皮细胞,在组织学上分为透明细胞型、颗粒细胞型、混合型;大体病理为类球形,多血供丰富,可有坏死、囊变及出血,可有假包膜;晚期有周围组织侵犯、淋巴结转移和静脉瘤栓。临床有无痛性肉眼血尿和腹部包块。 CT表现 肾实质内或肾区软组织团块 形态:球形或不规则形 数目:多为单个 大小:不定 密度:略低、等或略高;均匀或不均匀,可有钙化或低密度坏死 强化:皮质期多数明显增强,呈等-高密度,髓质期呈低密度;少数不增强或弱增强 其他:肾周侵犯;静脉瘤栓;淋巴结转移 肾癌的影像表现 肾癌的影像 高血供 CT 肾癌的影像 低血供 肾癌假包膜 一、肾癌:1,平扫病灶呈等或稍低均匀密度,2,增强后皮质期明显强化,密度高于或等于皮质,3,髓质期表现为相对低密度,4,排泄期,呈相对低密度或等密度,5,有假包膜。呈“快进快 退”可诊断之。 二、AML:1,平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度(注意薄层),2,增强后平滑肌轻微强化,血管明显强化,脂肪不强化,使病灶呈不均匀密度,3,无包膜。可诊断之。 三、随访观察:对于不典型小肾癌及无法确定脂肪成分的AML要随访,小肾癌生长可快可慢,AML生长慢,如病灶增长较快则高度怀疑。 肾癌与AML的鉴别 几个提示AML的CT征象 病灶突出比:大于1/2,即病灶的主体部分位于肾轮廓外的以AML 为多; 图A RCC 病灶突出比小于0.5, 与皮质的交角为双侧鸟嘴征; 图B AML 病灶突出比大于0.5,与皮质的交角为双侧钝角 A B 皮质掀起征:是在皮质内生长的肿瘤
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