肾脏血管炎-病理ppt课件.ppt

冷球蛋白血症Cryoglobulinaemia 感染、风湿性疾病、淋巴增殖性疾病等 循环免疫球蛋白 沉淀 溶解 各种临床表现 遇冷 加热 I型： 单克隆免疫球蛋白 多发性骨髓瘤 华氏巨球蛋白血症 II型： 单克隆（IgM κ）类风湿因子抗 多克隆IgG III型： 多克隆IgM或IgG类风湿因子抗多 克隆IgG 冷球蛋白血症的分型 冷球蛋白血症 混合性冷球蛋白血症：包括II型和III型 II型中90-95%、III型中30-50%由HCV所致 类风湿因子: 一种自身抗体 Fab Fc Rheumatoid factor HCV-MC的发病机制 免疫复合物性血管炎 HCV感染CD81阳性细胞 B细胞活化 自身免疫现象 冷球蛋白血症性血管炎 恶性肿瘤 多克隆IgM RF 单克隆IgM RF （?亚型） 肝炎 肝硬化 肝癌 冷球蛋白血症性血管炎 系统性血管炎—慢性、反复发作和缓解 紫癜70% 关节痛50% 外周神经病或多发性单神经炎 干燥综合征，肺间质纤维化，角膜溃疡，雷诺征 系统性血管炎平均较肾损害早4年 长期随访：1/3缓解；1/3反复发作；少数进展至肾衰竭 冷球蛋白血症性血管炎肾损害 肾炎综合征（25%） 肾病综合征（20%） ARF 大量管腔内血栓形成 坏死性血管炎 新月体形成 高血压 冷球蛋白血症性血管炎—病理 紫癜：皮肤白细胞碎裂性血管炎 肾损害 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增殖型肾小球肾炎 膜型肾病 Abdelrahman M et al. Renal Failure 2003;25(3):331-339 冷球蛋白血症性血管炎—肾脏病理 典型病理表现 大量细胞增生，单核细胞活化 1/3患者有毛细血管腔内血栓形成 GBM增厚，双轨明显 1/3有小动脉或中等动脉肉芽肿形成 内皮下沉积可突入管腔 直接免疫荧光 IgM, IgG, C3---系膜、GBM和管腔内沉积 电镜 内皮下为主的不定型、纤维样或晶格样物质 指纹征、微管样 刘xx，丙肝病毒感染引起的冷球蛋白血症，皮肤紫癜活检 刘xx，丙肝病毒感染引起的冷球蛋白血症，皮肤紫癜活检 微血栓形成、新月体形成 刘xx，丙肝病毒感染引起的冷球蛋白血症，肾活检 冷球蛋白血症，C3在肾脏颗粒样沿毛细血管、系膜区和血管腔内沉积。HE X 250 HCV感染CD81阳性细胞 B细胞活化 冷球蛋白血症 恶性肿瘤 多克隆IgM RF 单克隆IgM RF （?亚型） 肝炎 肝硬化 肝癌 冷球蛋白血症性血管炎 手术、放化疗 血浆置换 糖皮质激素 CTX 抗病毒治疗 治疗策略 小血管炎肾损害病理检查 ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理 多数为阴性 8/40（20%）：免疫球蛋白沉积（≥++） 有免疫沉积：蛋白尿多 荧光强度 ANCA阳性率 0+ 90% 1+ 80% 2+ 50% 3+ 30% 4+ ＜10% 于峰等。中华肾脏病杂志 2003;19(4):219-222 Falk RJ et al. The Kidney. 2002;pp1314 肺受累的表现 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 易误诊为感染、肺水肿 肺活检-肉芽肿形成 头颈部受累的表现 眼 “红眼病”、畏光流泪、视力下降 耳 中耳炎：耳鸣，听力下降 鼻 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 其他脏器受累 外周神经系统 多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝 关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎 皮肤，肌肉和外周神经受累 董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。抗酸治疗无效。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎（5/22），ANCA阴性。按小血管炎治疗后完全痊愈。 应用激素前 胃镜检查为 食道炎、胃 炎 应用强的松 后2.5个月复 查胃镜正常 陈旻等。中华肾脏病杂志 2002;18(3):230-231 药物诱发的 ANCA 阳性血管炎 丙基硫氧嘧啶 (PTU) 肼本哒嗪 普鲁卡因酰胺 苯妥英 病例 1 F/20 服用PTU治疗甲亢2年 6 月前发现贫血, Hb99g/L 5 月前发现关节痛, 皮疹 2 月前发烧、咳嗽、咯血、蛋白尿和血尿 1 月前, Hb35g/L 体重下降: 4kg 诊断: PTU-诱发的小血管炎 急性肾衰竭 ARDS 治疗 停用 PTU PE: 2L x 2 甲强冲击: 0.5g x 3 结果 完全缓解 3年 ANCA 持续阳性 6个月内停用激素和免疫抑制剂 入院当天 入院后4天 李x，F/76