肾脏血管平滑肌脂肪瘤的ct诊断ppt课件.ppt

上皮样血管平滑肌脂肪瘤 Epithelioid angiomyolipoma，EAML 是血管平滑肌脂肪瘤中的一种特殊类型，主要由上皮样细胞和厚壁血管等成分组成。 呈浸润性破坏性生长，具有恶性潜能，是非常罕见的间叶源性肿瘤。 影像表现类似肾癌。 可富含脂肪成分也可表现乏脂肪，大多数为实性肿块，缺乏脂肪成分。 含脂肪成分的EAML与经典型AML 鉴别较困难 CT表现为肾脏单发或多发占位，其内富含脂肪成分，并可见多发迂曲的血管影，肿块易侵犯肾实质，破坏肾盏及肾窦，形成肾盂扩张积水（可能与其侵袭性有关）。 EAML：侵袭性 实性肿块型EAML的CT表现 ①肿块呈圆形或类圆形(假包膜)，无明显分叶，部分病灶与肾实质分界不清 ②肿块一般体积较大，突出肾轮廓之外（富血供） ③平扫呈相对稍高密度或等密度（可能与肿瘤以上皮细胞为主，无脂肪成分有关） ④易出现变性坏死区域及出血 ⑤增强扫描呈“快进快出” ⑥可有肾窦结构破坏，肾周血管侵犯及局部淋巴结转移等征象 病理与影像 皮质期明显强化的为含有丰富的厚壁血管为主、上皮样细胞比例偏少及含有少量或不含脂肪细胞的血管平滑肌脂肪瘤. 而强化程度为轻度的则是含有上皮样梭形细胞较厚壁血管明显多的血管平滑肌脂肪瘤，脂肪细胞也是含量很少或没有。 女，30岁,体检发现左肾肿瘤，CT考虑：左肾MT，考虑肾癌并肾门及肾周转移 EAML影像学特征 多膨胀性生长 少或无脂肪成分 相对富血供、中央点状或线状的血管影 出血坏死常见 假包膜 当AML出现侵袭性表现，应考虑到EAML 鉴别诊断 少脂肪型AML与肾细胞癌（RCC） 肾脏巨大AML（外生型）与肾周（腹膜后）脂肪肉瘤 肾上极AML与肾上腺髓脂瘤 少脂肪型AML与肾细胞癌（RCC） 少脂肪型或无脂肪型AML与RCC鉴别困难 两者强化方式均可呈快进快出 鉴别点： 杯口征（喙征） 劈裂征（角征） 文献报道：当CT不能显示肿瘤脂肪成分时，且肿瘤部分突出肾轮廓外 杯口征（喙征） 杯口征（喙征） ：肾实质和肾AML交界处可见杯口状隆起 病理基础：肿瘤边缘的肾实质向上杯状翘起形成，可能与肿瘤的良性缓慢生长对相邻肾实质的挤压有关；而肾癌呈浸润性生长，相邻肾实质组织被侵蚀破坏，不易形成隆起 文献随机抽取了40例肾囊肿 劈裂征（角征） 劈裂征（角征）：AML肾内部分与肾实质的交界处边界平直，略呈尖端指向肾门的楔形改变，形似劈开的裂缝 病理基础：良性肿瘤对周围组织的浸润能力低，会向被膜下、肾小叶间等相对阻力低的方向生长，而恶性肿瘤具有浸润性，所受周围阻力相对平均，向各方的浸润生长程度相似，多显示为类圆形边界 局限性 只有肿瘤部分突出肾外时才有可能观察到上诉征象。 肿瘤体积过大，肾脏常失去正常形态，无法观察肿瘤与肾脏交界处形态。 肿瘤完全位于肾内时也不能形成这些征象 肾两极的肿瘤，MRP重建有利于征象的观察 肾上极AML与肾上腺髓脂瘤 肾上腺髓脂瘤的构成：肿瘤主要由骨髓和脂肪成分构成。 肾上腺区境界清楚，密度不均的肿块，多为单侧性，肿块内可测到脂肪密度(CT值一般为-40~-140Hu)，钙化少见。 增强扫描肿块多为轻度不均匀强化，强化的范围有扩大的趋势，强化的边缘较模糊。 鉴别点 肾上极皮质完整与否 强化方式 肾上腺正常显示 4个月后复查 小结 典型AML：脂肪（薄层、MPR） 乏脂肪型与肾癌鉴别困难：把握征象 特殊类型：EAML—侵袭性 谢 谢！ 提示杯口征反映了病变的良性生长方式 杯口征和劈裂征对AML和RCC鉴别诊断有一定的临床意义 RCC AML 杯口征和劈裂征阴性 肾脏巨大AML（外生型）与肾周（腹膜后）脂肪肉瘤 肾血管平滑肌脂肪瘤(起源肾脏，良性) 脂肪肉瘤（起源腹膜后，恶性）是腹膜后常见的含有脂肪成分的肿块。 AML 脂肪肉瘤 肾脏移位情况 起源肾脏 起源腹膜后，压迫肾脏 与肾实质边缘关系 肾皮质缺损（杯口征、角征） 压迹或包绕：肾皮质一般完整 是否有钙化 罕见 粗糙点状、颗粒状、块状钙化 是否有软组织密度结节 少见（三种成分相间分布，分界不清） 非脂肪性成分强化结节灶 肿块动脉供血来源 肾动脉分支供血 肾周、腹膜后血管 静脉回流方式 多经肾皮质汇入肾静脉 不穿过肾实质 肿块内血管分支量的多少 肿块内常见粗大血管（血管成分） 肿块内血管纤细、稀疏 是否合并出血 肿块较大时可合并肿块内和（或）周围出血 很少见到出血 是否合并小AML 常见 少 AML与腹膜后脂肪肉瘤鉴别诊断 AML * 肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断 福建医科大学附属第一医院影像科 林雪花 肾血管平滑肌脂肪瘤（AML） 又称为肾错构瘤，是肾脏常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.9%。 由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组成。 含有