胃肠间质瘤(gist)ppt课件.ppt

胃 肠 间 质 瘤 G I S T Gastrointestinal stromal tumor GIST来历 消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤 近10年，明确酪氨酸激酶生长因子 受体KIT（CD117）分子机制，促进 了GIST独立 GIST流行病学 GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为2/10万 。 发病人群在40-80岁，无性别差异，有研究报告男性多于女性。 食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后 GIST发病部位 GIST临床表现 症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。 50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难 病理学特点——大体形态 肿瘤大小不一 形态多样 大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变 GISTs免疫组化研究表明CD117（c-KIT）和CD34为其重要标志物 GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达，如2－SMA、desim、S－100等。但阳性率低，且多为局灶阳性。 诊 断 临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜 CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤 GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果 内镜 PET扫描显示复发性GIST对伊马替尼治疗的反应。 术前不主张活检 GIST有脆性，活检时理论上可破裂、肿瘤细胞可扩散。 肿瘤血管丰富，活检可导致瘤内出血。 最重要的原因也许在于，病理科医师无法通过细针抽吸活检来确诊 GIST，尤其是当采样部位坏死时。 鉴别诊断 GIST的良恶性 按Lewin等的标准GIST的良恶性可分为三类： （1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏器； （2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤5.5 cm，肠道肿瘤4 cm；核分裂象胃部肿瘤5/50 HPF，肠道肿瘤1/50 HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。 （3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜在恶性随着时间的推移转变成恶性。 所以，没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切 GIST分化及良恶性 核分裂相是分化程度主要的标准： 10/10HPF——低分化， 1-5/10HPF——高分化， 5－10/HPF——中分化 GISTs恶性程度判断 GIST播散转移 大肿块直接浸润周围组织器官 极少发生淋巴结转移 腹腔种植 血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨 手术治疗 主要治疗手段 良性GIST行局部切除，消化道重建 但是，没有真正意义的良性 不能确定的恶性潜能 术后严密随访 手术治疗原则 无瘤操作，整块切除 彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织——根治性切除 不作联合脏器切除 不作淋巴结清扫 术后复发转移应争取行根治性再次手术 完全切除是GIST外科治疗的关键 完全切除的GIST患者术后中位生存时间和5年生存率远远优于不完全切除者。 2004年ESMO(European Society of Medical Oncology) GIST国际研讨会对手术切除范围的建议为：以切缘阴性的肿瘤完整切除为外科治疗的标准：局限的胃和小肠原发GIST行胃楔形切除及肠部分切除；食管、十二指肠和直肠原发GIST病灶楔形切缘困难，可考虑扩大切除；网膜或肠系膜的GIsT病灶应将可见病灶整块切除；对于手术切缘阳性的病例应选择性地考虑再次手术切除。 术 式 位于贲门或幽门的胃间质瘤行楔形切除有可能造成梗阻，行胃部分切除甚至全胃切除 十二指肠的肿瘤局部切除，由于局部复发治疗困难，高度恶性倾向或年龄较小的十二指肠 GIST患者可考虑行Whipple手术 小肠、结肠间质瘤行肠切除肠吻合 直肠 GIST主张对肿瘤较大、且有恶性生物学行为表现的患者采用经腹前切除或腹会阴联合切除术。 合理选用腹腔镜微创治疗GIST ESMO意见：认为腹腔镜手术造成肿瘤破裂和腹腔种植的风险高于开腹，建议一般不选择使用：仅在直径小于或等于2cm，腔内生长的肿瘤选择应用腹腔镜手术。 降低术后复发率的重要环节是无瘤原则 假包膜的破裂不但可能导致出血、还会很大程度上增加肿瘤腹腔播散的机会。术中的重要环节就是在假包膜不受损的情况下完整切除肿瘤。 最佳的手术方式应该是包括肿瘤组织和周围部分正常组织在内的整块切除。故当瘤体与周围组织粘连或已穿透浆膜侵及邻近器官时，如果联合多脏器切除能避免肿瘤的破裂，减少肿瘤种植和术后复发的概率，应将粘连的邻近脏器一起切除