腺垂体前叶功能减退症2013PPT课件.ppt

腺垂体功能减退症;定 义;;;; 病因和发病机制;一、垂体瘤： 最常见。腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织致功能减退。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。 二、下丘脑病变 ：肿瘤、炎症、浸润性病变等 三、垂体缺血性坏死 ：希恩（Sheehan）综合征 四、蝶鞍区手术、放疗和创伤 五、感染和炎症 六、糖皮质激素长期治疗：突然停药 七、垂体卒中 ：垂体瘤内突然出血，压迫正常垂体组织和邻近神经组织，出现急症危象 八、其他 空泡蝶鞍等; 临床表现; 腺垂体破坏程度：50%--轻，75%--较明显，95%--严重 症状出现先后和程度：LH、FSH，GH和PRL最先受累，受损最严重；TSH受累次之；ACTH受累最晚。 可单一激素缺乏，但多为混合性。颅内肿瘤者除有垂体功能减退外，还伴有占位性病变的体征。 ;一、性腺功能减退; 怕冷、思维迟钝、精神淡漠，皮肤干糙变粗、少汗、弹性差，食欲不振、便秘，心率减慢，ECG示低电压，T波低平或倒置。重者可见粘液性水肿面容、精神失常，有幻觉、妄想等。 ; 疲乏，软弱无力，厌食、恶心、呕吐，体重减轻，抵抗力降低，脉搏细弱，血压偏低。对胰岛素敏感者可有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作。因缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别与原发性肾上腺皮质功能减退。 ; 四、GH分泌不足症群： 成人中一般无症状（低血糖倾向加重），儿童则生长障碍 五、颅内肿瘤压迫症群: 头痛，视野缺损，失明等。少数人PRL增高，有溢乳。 ;六、垂体危象; 实验室和其他检查;一、性腺功能测定 ：女性E2降低无排卵和基础体温改变，阴道涂片无雌激素作用的周期性改变；男性T降低或低值，精子数量减少，形态改变，活动度差 二、肾上腺皮质功能 ：血浆F降低，尿中皮质醇减少 三、甲状腺功能测定 ：T4低，T3正常或降低;四、垂体促激素水平 ：FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少 ；兴奋试验了解腺垂体内分泌细胞贮备功能，结果低于正常有判断意义，正常低值也属异常。ACTH试验对于判断原发或继发???肾上腺皮质功能减退症有重要意义。 老年人、冠心病、有惊厥和粘液性水肿者忌用胰岛素低血糖激发试验 五、影像学检查 ：颅脑及其他部位有无占位; 诊断与鉴别诊断;诊断;鉴别诊断;治 疗 ;二、靶腺激素替代治疗; 1. 补充肾上腺皮质激素 最重要，先于甲状腺激素的治疗，以免诱发肾上腺危象，首选氢化可的松，其次可的松、强的松，每日早8时服2/3量，下午2时服1/3量。如有感染等应激时，应加大剂量。 ; 2. 补充甲状腺激素 对老年人、冠心病的患者，应从小剂量开始，并缓慢增加剂量，以免增加心肌耗氧量，诱发心梗。L-T425μg每日，渐增加剂量，达维持量100～200μg每日；也可使用干甲状腺片，15～30mg每日，渐增加剂量，达60～120mg每日。 ; 3. 补充性激素 育龄妇女使用人工周期治疗：雌激素0.625~1.25mg/d（月经周期低1~25天），安宫黄体酮5~10mg/d（月经周期第12~25天）。 男性使用雄性激素 ：十一酸睾酮或安雄。;4、一般不必补充盐皮质激素 5、除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人生长激素。生长激素可使骨骼肌肉生长，减少体内脂肪量，但应防止肿瘤生长 ;三、垂体危象的处理;4. 低体温者：保温，用保温毯逐渐加温；小剂量使用甲状腺制剂； 5. 高温者：降温，不要太强； 6. 水中毒者：加强利尿，口服强的松1或氢化可的松，不能口服者可静脉滴注。 7、禁用或慎用吗啡等麻醉剂、催眠药、镇静剂或降糖药等，以防诱发昏迷。 ;小结;要 求 1、掌握：希恩综合征的主要病因及临床表现。 2、熟悉：希恩综合征治疗原则。 3、了解：垂体危象的抢救原则。 ;思考题 1、希恩综合征主要病因及临床表现。 2、希恩综合征治疗原则。