自身免疫性疾病与抗核抗体ppt课件.ppt

抗核小体(nucleosome)抗体 SLE的早期标记性抗体，特异性较高。阳性率为50%，特异性95%。比抗dsDNA抗体更早出现。 抗组蛋白(histone)抗体 95%以上的药物诱导性狼疮患者可出现抗组蛋白抗体。 抗核糖体P蛋白(ribosome-P)抗体（抗rRNP） 是诊断SLE的特异性抗体，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右。抗rRNP抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高。抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1～2年后才转阴 自身免疫性疾病与抗核抗体 浙江中医药大学附属第一医院 高祥福 主要内容 自身免疫性疾病简介 抗核抗体的概念 抗核抗体检测内容及临床意义 自身免疫性疾病（AID） 泛指机体免疫效应细胞或免疫效应分子，针对自身组织或细胞产生病理性免疫应答反应，由自身免疫反应参与发病机制，导致组织损伤或功能障碍的疾病。 自身免疫性（autoimmunity)是指淋巴细胞丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤 自身免疫性疾病（AID）发病因素 内因：遗传因素（先天或变异） 外因：环境因素 化学药品、毒品 感染因子（细菌、病毒….） 工作、生活压力 外因通过内因起作用 免疫系统向它本应保护的细胞、组织或者器官宣战 AID 自身免疫性疾病（AID）分类及发病范围 非器官特异性AID 器官特异性AID 自身免疫性疾病（AID） PSORIASIS 牛皮癣、 银屑癣 Rheumatoid Arthritis Inflammatory Bowel Disease 肠炎 Multiple sclerosis 硬化症 自身免疫性疾病（AID）的诊断 自身免疫性疾病（AID）的诊断 临床检查 影像学检查 组织病理学检查 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗监测 预后判断 自身抗体：AID最重要的特征 抗核抗体的概念 经典定义：针对真核细胞核成分的自身抗 体的总称。（针对细胞核） 现代定义：针对核酸和核蛋白抗体的总称。 其靶抗原包括细胞核、细胞浆、细胞骨架等全部细胞成分。 ANAs和ENA 抗核抗体（anti-nuclear antibodies,ANAs)是抗细胞核内成分的抗体。 根据核内成分的理化特性和分布及其临床意义，分为抗DNA、抗组蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体四大类 抗非组蛋白抗体，是指抗不含组蛋白，而可被盐水提取的可溶性抗原（extractable nuclear antigens,ENA)，通常称抗ENA抗体 检测ANA的意义 抗核抗体（ANA）可见于各种自身免疫性疾病，特别是风湿性疾病，是自身免疫性疾病诊断、鉴别诊断、病情判断的重要依据 ANA阳性常提示可能存在自身免疫性疾病。滴度越高，与自身免疫性疾病的相关性越大。 抗核抗体谱的分类 根据产生的荧光模型、靶抗原的分布部位分类如下： 抗核抗体 细胞核 细胞浆 核均质型：DNA、组蛋白和核小体等 核膜型：板层素、gp210等 核颗粒型 核糖核蛋白：Sm、nRNP、SS-A、SS-B、Ku 细胞周期蛋白：Ⅰ型（PCNA）和Ⅱ型 核仁型：Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纤维蛋白等 核浆点型：着丝点、核点等 胞浆颗粒型：线粒体、Jo-1、核糖体等 胞浆纤维型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌动蛋白等 分裂期细胞阳性：纺锤体、中间体、中心粒等 ANA的滴度结果非常重要 -所用检测系统的起始稀释度（正常参考范围）只是一个统计值，如果以此为临界值，部分正常人也可出现阳性（5-10%），在年龄大于60岁的老年人中，阳性率更高，但滴度较低。 -ANA滴度越高，与自身免疫性疾病的相关性就越大。 抗核抗体谱临床意义 MCTD的特异性标志（阳性率95-100%），特异性95%，是疾病活动度和预后的指标。 SLE的特异性指标，与抗dsDNA抗体一起，是SLE的诊断标准（阳性率5-30%）。 最常见于SS(40-80%)，SLE(30-40%)和PBC（20%），新生儿红斑狼疮中阳性率100%。 几乎仅见于SS(40-80%)和SLE（10-20%）的女性患者中，男女比例1：29 仅见于25-75%进行性系统性硬化症（弥散型） 多肌炎/皮肌炎（8%），弥散型系统性硬化症(PSS) 多肌炎（25-35%），常与合并肺间纤维化相关 局限型进行性系统性硬化症（CREST综合症：70-90%）,PBC(10