良性颅高压综合症PPT课件.ppt

* 良性颅高压综合症 颅内压的形成与正常值 成人颅腔的容积基本恒定: 约1400～1500ml 颅内容物有三种： 脑组织、脑脊液和血液 三种内容物的体积与颅腔容积相适应，使颅内保持着稳定的压力称为颅内压。 （intracranial pressure ICP） Monro-Kellei原理 Monro,1783年提出假说，40年后Kellie实验证实1901Cushing经过多次修改引入神经外科，是神经外科工作中一个重要指导原则。 颅腔总体积相对固定，颅内容物是非压缩性的，要保持颅内压力的正常，颅内容物总体积必须与颅腔的总容积相适应，其中的一内容物增减，其它二者必须有相应的改变。 容积压力关系  Langtit(1965)在猕猴硬膜外注射液体，每小时增加1ml液体，同时监测颅压，得出容积压力曲线。 颅内压与脑脊液的关系 脑脊液在颅内压 调节中起着主要的缓冲作用 CSF总量：100 ～ 160ml占总容积 10% 分泌速度：0.3～0.5ml/ min 每日约分泌：400 ～500ml ICP↑→脉络丛分泌↓→CSF体积 ↓ICP↓ ↘CSF吸收↑ → CSF体积↓ICP ↓ 颅内压与脑血流量的关系 充足的脑血流量是保障脑的正常代谢和功能所必须的。 而脑灌注与mSAP（平均体循环血压），颅压以及脑血管阻力密切相关。 正常脑血流量：50 ～ 55ml/100g/min 脑血流的自动调节功能是通过脑血管平滑肌的舒张和收缩改变血管阻力来实现,，其受脑灌注和脑代谢直接影响。 ? 压力调节 ? 代谢调节 良性颅内高压症定义 是指有头痛和视乳头水肿等颅内压增高的表现，而无局限性神经体征脑脊液成分和脑室系统形态正常，预后较好的一种临床综合征。对此有称为浆液性脑膜炎、耳源性脑积水、假性脑瘤、脑脊液吸收减少综合征等。目前多称为良性颅内高压症。 病因和发病机制？ 脑脊液生成或吸收障碍 内分泌功能失调 维生素A缺乏 药物 其他 Karahalios等(1996)发现：所有良性颅内压增高症的患者都有脑静脉压增高，在这种情况下脑脊液吸收受阻可引起颅压增高但脑静脉压升高是颅内压增高的原因抑或是结果尚不清楚。在对良性颅内高压症患者进行持续脑脊液监护时发现脑脊液压力存在着不间断地、无规则地波动性升高，当压力升高呈平台状持续20-10inm后会突然降至正常水平就像把增加的CSF引流出去(Johnston与Paterson，1974)。 相当一部分患者据报道有月经不调或闭经，有些是孕妇， 缺铁性贫血患者、脊髓灰质炎、急性感染性多发神经炎、结缔组织病等 ，有些有内分泌系统功能不调，还有的服用过四环素、吲哚美辛口服避孕药或其他激素。也有报道与维生素A中毒/缺乏有关。据推断上述情况均与良性颅内压增高有关，但无实质性证据。 流行病学 本症多发于肥胖者、青春期或年轻女性。据报道90%以上患者为女性，并且90%以上患者为肥胖症患者，在美国普通人群中发病率为每年1/10万但在20-40岁的肥胖女性中为每19/10万(Durcan等1988)。 良性颅内高压症-临床表现 诊断步骤 1.病史 2.神经系统检查 3.三主征 4.影像学检查 最有效、最快的检查方法是CT与MRI。 5.腰椎穿刺:了解颅内压力和脑脊液检查。明显颅内压增高腰椎穿刺时易诱发脑疝。 良性颅内高压症-疾病诊断 诊断标准如下：1.存在有颅内压增高的症状和体征。2.神经检查无局部定位体征。3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外，无其他异常(脑室系统无变形、移位或阻塞)4.患者神志清楚。 5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。6.若脑脊液检查异常则诊断不成立 。 鉴别诊断 主要有硬膜静脉窦隐性栓塞 弥漫性脑胶质瘤病 癌性脑膜炎 肉芽肿性脑膜炎及微型脑动脉畸形等 以上病变的主要特征是都能引起头痛，视盘水肿，严重颅内压增高，但在影像学检查中无占位性病变，可见神经体检中无其他定位体征。脑硬膜静脉窦栓塞(包括脑大静脉栓塞)与良性颅内压增高症在临床上有时几乎无法区别但脑硬膜静脉窦栓塞发病急，头痛多位于顶部并可有癫痫发生。注意MRI或增强对比CT时上矢状窦的形状有助于鉴别诊断。 鉴别诊断 静脉窦血栓形成 颅内多发肿瘤 *