格林巴利综合征精要课件.ppt

参考文献 张淑琴. 神经病学. 高等教育出版社，2003 吴江. 神经病学. 人民卫生出版社，2006 * * * * * 格林-巴利综合征 ( Guillain－Ｂarre syndrome, GBS ) 授课对象：本科班 广西医科大学神经病学教研室 韦云飞 (一)流行病学 年发病率0.6/10万～2.4/10万 男女 发病高峰：欧美在16～25岁和45～60岁；我国以儿童、青壮年多见。 可能诱因：注射流感疫苗、腹泻等。 (二)病因与发病机制 病因未明：2/3以上患者病前４周内有呼吸道或胃肠道感染，以空肠弯曲菌最常见。 机制：细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫性疾病。 （三）病理改变 　 神经根\神经节周围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索 (四) 临床表现 1. 病前４周内胃肠道或呼吸道感染症状，少数有疫苗接种史。 2. 急性或亚急性起病。 3. 首发症状为下肢、上肢或四肢同时出现的瘫痪，多两侧对称。弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。手套、袜套样感觉减退。 4. 1/3患者颈后部或四肢肌肉疼，可有脑膜刺激症。 5. 脑神经损害以双侧面神经受损最常见。 6. 自主神经症状：心率失常，高血压或体位性低血压，一过性尿潴留。 7. 主要危险是呼吸肌麻痹，其次是肺部感染、肺栓塞、严重心率失常及心衰等。 (五)辅助检查 脑脊液：蛋白－细胞分离现象第2周出现，第3周末达到高峰。 电生理检查：肌电图(EMG) 、神经传导速度(NCV): 脱髓鞘病变 运动感觉NCV减慢--失神经轴索变性 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表神经近端神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经) 轴索损害：远端波幅减低 可见脱髓鞘炎性细胞浸润 3. 腓肠神经活检 (五)辅助检查 (六)诊断依据 病前４周内感染史 急性或急性起病 四肢对称性弛缓性瘫痪，可有手套、袜套样感觉障碍及脑神经损害 脑脊液蛋白－细胞分离现象 电生理检查（＋） (七)分型： 经典型GBS ：AIDP 轴突型GBS：AMAN 和 AMSAN，原发性轴索损害，肌萎缩明显，病情重，恢复慢 Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失，四肢肌力可减弱 脑神经型GBS：主要累及双侧运动性脑神经（面神经多见） 急性感觉性多发性神经病：四肢深、浅感觉障碍，无运动障碍或仅轻微乏力，肌电图为感觉传导速度减慢和波幅降低。 （八）鉴别 低血钾性周期性麻痹：血钾低，心电图呈低钾改变（u波、T波低平或倒置），脑脊液正常。 脊髓灰质炎：发热；肌力常不对称降低，呈节段性分布；肌萎缩早；无感觉障碍；脑脊液蛋白与细胞早期升高，病后３周可呈蛋白-细胞分离现象；病毒学证据。 重症肌无力全身型 急性脊髓炎 (九)治疗 １．病因治疗 (1)免疫球蛋白： 0.4g/(kg.d)静滴，连用５天； ①机制:中和致病性自身抗体、抑制炎性细胞因子、抑制补体结合及干扰和下调Ｔ细胞功能等； ②对病情进展、呼吸肌麻痹者应尽早使用； ③禁忌:免疫球蛋白过敏或有IgA型抗体者，心衰、肾功能不全者。 (2)血浆置换(plasma exchange,PE)：置换量每次30～40ml/kg,3～5次/疗程→清除致病性自身抗体。 (3)糖皮质激素: 有争议。 (4)免疫吸附治疗。 ２．呼吸肌麻痹：气管插管或气管切开术 ３．辅助治疗： ①注意水、电解质与酸碱平衡 ②补充Ｂ族维生素 ③神经生长因子 ４．防治并发症 ５．康复治疗。 (十)预后 　　85%的患者在１-３年完全恢复，约10%患 者有后遗症，死亡率约5%，约3%患者有１次以 上的复发，复发间隔时间可数月至数十年。 *