神经系统精品教学（南方医学院）周围神经病课件.ppt

病例 患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。 病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。 查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。 实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞 1×106/L，蛋白定量 100mg/dl 神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波未引出。 谢谢！ 坐骨神经痛—病因 原发性坐骨神经痛：坐骨神经间质炎症，常在感染、寒冷、受潮后发病 继发性坐骨神经痛： 根性：腰椎间盘突出、腰骶增生性脊椎炎、椎管狭窄、蛛网膜炎、椎管内肿瘤等 干性：骶髂关节炎、髋关节炎、盆腔肿瘤、盆腔炎、糖尿病、外伤、臀部注射部位不当等 坐骨神经痛—临床表现 青壮年多见，多为单侧 根性坐骨神经痛：腰 一侧臀部 大腿后 小腿后外侧 足背，烧灼样、刀割样痛腹压增加：疼痛加剧减痛姿势：避免坐骨神经牵拉腰部不适，棘突压痛 干性坐骨神经痛： 压痛点（腰椎旁点、臀点、腘点、腓肠肌点、踝点） 坐骨神经痛—体格检查 Lasegue 征（直腿抬高试验）：70度 感觉障碍：小腿外侧、足背外侧 踝反射：减弱或消失 肌萎缩、肌无力：足及足趾运动功能障碍 坐骨神经痛 鉴别诊断 原发性：起病急、压痛明显、肌萎缩不明显继发性：起病慢、压痛不明显，常伴肌萎缩 根性：腹压增加诱发疼痛，腰椎压痛明显干性：压痛点明显 其他疾病：腰肌劳损、梨状肌综合征、髋关节疼痛 坐骨神经痛---治疗 一般治疗： 卧硬板床休息，防寒防潮止痛剂、血管扩张剂、B族维生素理疗 病因明确的继发性坐骨神经痛：手术 概述 脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 脊神经疾病 正中神经麻痹 坐骨神经痛 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy（AIDP） Guillain-Barre syndrome 吉兰-巴雷（格林-巴利）综合征 Guillain Barre AIDP 病因 发病机制 不明：目前认为是自身免疫性疾病 前驱感染史或疫苗接种史 抗原? myelin，P0, P2，Ganglioside 靶点？ 神经根髓鞘 机制？ 细胞免疫和体液免疫机制均参与 AIDP 病理改变 神经根（前根）神经节周围神经脊髓（偶可累及） 水肿 充血 血管周围炎细胞浸润 节段性脱髓鞘 轴突变性 下运动神经元变性 AIDP 病 理 Nerve fiber from patient with AIDP.Electron micrograph shows that a macrophage (M)has invaded Schwann cell basement membrane andstripped the abaxonal Schwann cell cytoplasm (arrows). AIDP 临床表现 可见于任何年龄，男女发病率相似 先驱期：1-3周，呼吸道、胃肠道感染症状 进展期：数日至数周，一般为2~4周 顶峰期，平段期：1~4周 恢复期：数月至1年 AIDP 临床表现 运动症状： 四肢对称性无力，远端 近端，近端 远端 严重者累及呼吸肌弛缓性瘫痪：肌张力降低，腱反射减弱或消失 肌萎缩（后期） 感觉症状： 一般较运动症状轻 主诉重于客观体征轻度-中度手套、袜套样感觉减退 少数患者有肌肉或神经根痛 AIDP 临床表现 腱反射减弱或消失 AIDP 临床表现 脑神经损害： 常见面神经、舌咽、迷走神经受累 动眼、外展、舌下、三叉神经：较少见 自主神经症状： 出汗、皮肤潮红、营养障碍、心动过速 罕见括约肌功能障碍、低血压 AIDP 辅助检查－脑脊液蛋白－细胞分离 发病后第2周：CSF蛋白增高，细胞正常 发病后第3周：蛋白-细胞分离现象最明显 AIDP电生理 早期：F 波或H反射延迟或消失 病情进展：神经传导速度减慢远端潜伏期延长 CMAP波幅降低 AIDP 诊断 发病前感染史或疫苗接种史 急性或亚急性起病，4周内进展 四肢对称性下运动神经元瘫痪 末梢型感觉障碍 颅神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟 AIDP 变异型 Miller-Fisher综合征：三联征：眼外肌麻痹，共济