内科课件07肾小管酸中毒.ppt

肾小管酸中毒 （Renal Tubular Acidosis, RTA） 【要求,demands】 ■ 掌握肾小管酸中毒临床表 现、诊断和治疗； ■ 熟悉肾小管酸中毒概念及分 型； ■ 了解各型肾小管酸中毒病因 及发病机理； 【定义,definition】 　　肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA)是由各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是： 　　◆高氯性、正常阴离子间隙性（anion gap,AG)代谢　 　　　性酸中毒； 　　◆电解质紊乱； 　　◆骨病； 　　◆ 尿路症状； 　　◆多数患者无肾小球异常； 　　　如已有肾小管酸化功能障碍，而临床尚无酸中毒表现，则称为不完全性RTA。 【分型，different types】 n???? Ⅰ型–远端RTA； n?????Ⅱ型–近端RTA； n????? Ⅲ型–Ⅰ型+Ⅱ型； n????? Ⅳ型–高钾型RTA； 低钾型远端肾小管酸中毒 　　　（经典型远端或Ⅰ型 RTA） 【发病机制,pathogenesis】 　　远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍; ■肾小管上皮细胞泌H+障碍 1. 肾小管上皮细胞H+泵衰竭 （分泌缺陷型）； ? 2. 肾小管上皮细胞通透性异 常（梯度缺陷型）； ? 【病因，etiology 】 n????先天遗传性肾小管功能缺陷：? 　　　儿童患者 　　　　　　　　　　　　　　 n??后天获得性肾小管－间质疾病： 　　　成人患者，尤常见于慢性间质性 　　肾炎； 【临床表现，clinical features】 此型最常见，好发于女性 n?高血氯性代谢性酸中毒； n?低钾血症：低钾性麻痹,心律失常； 低钾血症肾病：多尿、尿浓缩功　　　　　 　　　　　　　　　　　　　能损害； n?钙磷代谢障碍：高尿钙、低血钙，继发性甲 　　　　　　　　旁亢、高尿磷、低血磷； 　　　　　　　　骨病-骨痛、骨质疏松 及骨畸形； 肾结石； 肾钙化； 【诊断,diagnosis】 有以下几点即诊断 ： nAG正常的高血氯性 代谢性酸中毒； n低钾血症； n尿中可滴定酸及NH4+减少； n尿pH＞5.5或氯化铵（氯化钙）负荷 试验阳性（不完全性远端RTA 者）； 如出现低血钙、低血磷、骨病、肾 结石或肾钙化则更支持诊断； 【治疗,treatment】 n??积极治疗原发病，去除病因； n? 纠正酸中毒：常用枸橼酸合剂（枸橼酸 100g+枸橼酸钠100g+水 1000ml）20ml–30ml tid ;也 可服用碳酸氢钠； n 补充钾盐：可口服枸橼酸钾，也可用枸橼 　　　　　　　酸合剂，不可用氯化钾，以免 　　　　　　　加重高氯性酸中毒； n 防治肾结石、肾钙化及骨病：服枸橼酸合 剂后，尿钙将主要以枸橼酸 钙形式排出，其溶解度高， 可预防肾结石及钙化;对已发 生严重骨病而无肾钙化者可 　　　　　　　　以小心应用钙剂及骨化三醇 　　　　　　　　（1， 25(OH)2D3）治疗； ? 近端肾小管酸中毒 　(Ⅱ型 RTA) 【发病机制,pathogenesis】 　　近端肾小管对碳酸氢离子（HCO3–）重吸收障碍; n HCO3–重吸收障碍 1、肾小管上皮细胞管腔侧Na+- H+ 交换障碍； 　2、肾小管上皮细胞基底侧Na+-