出血性疾病课件_12.ppt

诊断思路 生成减少 血小板减少 骨髓 血常规 破坏增多 凝血功能（PT、APTT） 血小板正常 血小板功能 血管壁功能 病例 患者男，8岁，关节肿痛 血常规：WBC 4.3X109/L，HB 121g/L，PLT 231X109/L APTT 85’（延长），PT 13’，TT 11’，FIB 1.7g/L， Ⅷ 活性 23% 诊断？ 出血性疾病的诊断和治疗 南 昌 市 第 一 医 院南 昌 大 学 第 三 附 属 医 院 赵 恒 出血性疾病概述 定义: 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。 正常止血、凝血机制 正常止血机制 正常凝血机制  血管损伤 局部小血管 胶原暴露— 激活Ⅻ因子 组织因子释放 反射性收缩 血流减慢 血小板粘附聚集释放 内凝血系统外凝血系统 血小板血栓 纤维蛋白原变纤维蛋白 止血 血管因素 血小板因素 凝血因素 图1、正常止血机制 正常止血机制 正常凝血机制 凝血因素 凝血因子 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK 凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成 内源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血因子的作用 凝血因子的作用 外源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血共同途径 出血性疾病分类 按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常 血管壁异常 先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病 获得性 感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等。 血小板异常 血小板数量异常 血小板减少 ① 血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板分布异常：如脾功能亢进等。 血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症； 继发性：如脾切除术后等。 血小板质量异常 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见 血小板异常 凝血异常 先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 F Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性F ⅩIII缺乏及减少症 获得性 肝病性凝血障碍； VitK缺乏症； 尿毒症性凝血障碍等 抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量 复合性止血机制异常 先天性或遗传性 血管性血友病(vWD) 获得性 弥散性血管内凝血(DIC) 临床表现 病史: 出血特点 包括出血发生的年龄、性别、部位、持续时 间、出血量、有无脐带出血、迟发性出血、同一部位反复出血。 出血诱因 出血是否自发性、与手术、创伤、药物的关系。 基础疾病 如感染、休克、肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病的关系。 家族史 父系、母系及近亲家族成员有否类似疾病或出血史 其他