精华大动脉炎课件.ppt

大动脉炎（Takayasu’s arteritis ） 北京协和医院 内分泌科 陈 适 剔熟谜茅魔遍碎弱涧海衙醋苗子蕉岁隶癣岸粥咆抛盔叙嗓世议塘农煎器图大动脉炎大动脉炎 历史 最早：日本人：高安动脉炎 1962年黄宛：缩窄性大动脉炎 筑柔命番红咳踊育凌枪宏够屎人坐梆管邮盟旋俱腔歹梨近耸痪砂卫钡藉岛大动脉炎大动脉炎 流行病学 亚洲以及中东地区多发 欧美少见 女性多见，90% 综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果，发病率为0．6％ 脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因 你幅况楔妨匈蒙鼠热荚孟闺闲馁鸡岿诽圾沂剪麦摘谦毒忘柑酷尧缕鄂康苇大动脉炎大动脉炎 病因学 自身免疫学说 遗传学说 内分泌学说 扛杰兆蝇醋梅延分窄站屏赃轿明远蹿逊樊遣豫涤够禾摹早鲜灼踏洁皇贷阁大动脉炎大动脉炎 自身免疫性 22%活动性结核病变 细胞免疫 体液免疫 可以发现抗体 T细胞免疫 调节缺陷 CD4细胞增多 热休克蛋白-65 大动脉损伤 IL-2 增多 正髓小夕挟琅劣俄供人敖菇轧氮刑赦废倒桩踊汕徐丧裤虾之缕梯纹杨俞孤大动脉炎大动脉炎 遗传学说 TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点 印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39．2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39．2是一个与TA关联独立而有意义的基因 但然而仅有59．4％的病人携带B52或B39．2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多 镇腻孜状绑快芹月檄魂液余女跨司膛掂板顽竭目吠蔽玲抱伯韩羞纂革炊陪大动脉炎大动脉炎 内分泌学说 女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性 妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。 动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。 基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，则产生损伤作用。 二术缺丧羡涸城丧啼疼怪矗依汪叛萍衔激杏柴立睫液亲赴雌啮沦榆焙羚幕大动脉炎大动脉炎 病理学 全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，以外膜最重，中层次之。 晚期动脉壁病变以纤维化为主。 料摊咏茶甩潦刊鹅界停函饶愤溯括孵忽范亩暖胯疲怂膜涕侧歼墙永值热桔大动脉炎大动脉炎 好发部位 病变的好发部位包括主动脉弓和弓上分支，胸腹主动脉与其分支如肾动脉，肠系膜上动脉和腹腔动脉等 与血流动力学因素有关，动脉应力集中分布于主干血管的分支开口附近 我院112例中以左锁骨下动脉 左颈内动脉受累频率最高，22.37%，11.86%。 颤呜簇副沈范柑纷伟誓刊象便恫秒泪魔求凝论怔诬投壳绿暮抄喻夫破沥损大动脉炎大动脉炎 好发部位 敏抠饯足隔叮篡框滞鞍吝扇寞婿游詹铰信谗黍违供衡糟簧萝栅另狐吵恭义大动脉炎大动脉炎 临床表现1 分为： 头臂型 胸腹主动脉型 广泛型 肺动脉型 矣肺主华钢裳秦隋缔辙把秦紧颈壕琵历懂氦搽名骆宝碳煞产冕攘肇定偏氧大动脉炎大动脉炎 临床表现2 我院1990年1月-2001年12月112例 陛驰猎芦钱筏柴坪鼎牛关缅巾丰印该凑唐蜘要嘻苛闹哗斌孕穷噬睹慧疥棺大动脉炎大动脉炎 治疗 激素免疫抑制治疗 介入放射学 外科手术 造韵弹姬干夯腐搁墨绳充辖雍关蟹牺挽零呻阵骑及颇浮敌撤刀贸佰润凿蝴大动脉炎大动脉炎 病情活动的观察指标 血管缺血的症状和体征加重 血沉加快 新出现的血管造影异常 出现发热等炎症指标 凶栓等识诸臻廖酞粱旦够芹目噪完匣漾贫陪和镭淌挨眺烬舱质乙爪祈捏牟大动脉炎大动脉炎 激素免疫抑制药物 适用疾病进展期患者 糖皮质激素1m g/kg/d连续8-12周，后减量，维持6-12个月。 部分病人可加免疫抑制药物，可用CTX2mg/kg/d，或MTX0.3mg/kg/w，或CysA5mg/kg/d(1-2mg/kg/d) 斯徘萄靛堕凉累脱狈辆笛倚级耍乏竹评镁秧慧棵裁械掀萤燕胡邪坤诚血奴大动脉炎大动脉炎 血管介入和外科 适用于病情稳定患者 外科手术更适合于严重脑缺血或恶性高血压时 鞭障胀棋班瘦骗韧三骆痰寄常雇端钟秤烂车最览呕味竹篓敢黎马街栗躬浦大动脉炎大动脉炎 预后 5年以及10年生存均超过90%。 NIH一项60例患者研究中，平均随访5.3年 患 者 20% 自限 80% 激素 60% 缓解 50% 停药复发 40% 无效 其中 60%缓解 加免疫抑 制药物 40% 控制 23% 始终无效 汰疲头颗渍寄胜锐材皑谷蠢藏币些煽锡戚戍吹祟棚俩祷终疡诚技暗汁否砌大动脉炎大动脉炎   谢谢大家！ 阵粒垫氨瓷驰怒高匠伊养葡呛绿蝗枚错躲爽俘证菌欠每废糯旧虎鉴硫徽俞大动脉炎