消化道类癌与类癌综合征课件_1.ppt

消化道类癌与类癌综合征 钟 世 顺 类癌（Carcinoid，1907 Oberndorfer ）是起源于神经内分泌细胞的肿瘤 生长缓慢 低度恶性 可发生于全身，消化道占85%左右 发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计） 预后较好 消化道类癌的分布 食管至直肠均可发生 国外:阑尾最多 国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内 可发生于任何年龄 以40-60岁多见 不同胚胎起源类癌的特征 类癌的组织形态学特点 消化道类癌的免疫组化和实验室检查 消化道类癌的临床表现 临床症状常与肿瘤的原发部位有关 食管：吞咽困难 胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血 小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔 阑尾：酷似阑尾炎 结肠：大便习惯改变和血便 类癌综合征 极少数病人以类癌综合征为突出表现 类癌综合征的发生率：4% 有典型类癌综合征者少见，多发生于晚期，特别是肝内有转移者 肝内胆道系统 类癌危象 是类癌综合征的严重合并症 尿5-HIAA可骤然升高 临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常 类癌危象的处理 生长抑素及类似物是控制类癌危象的主要方法 SS显像阴性的，一般无效，生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关 消化道类癌的诊断 需依据主要症状、实验室检查( 包括血清5-H T、血浆铬粒素A( CgA) 及尿5-羟吲哚乙酸( 5-HIA A) 的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断。 多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好 在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。 当出现类癌综合征时，诊断则较容易。 内镜下表现 形态多样、大小不一 可分为三种类型： 息肉样肿块 黏膜下肿块 癌样溃疡 息肉样肿块 有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡 黏膜下肿块（最多见） 呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡 癌样溃疡 常为边缘堤状隆起的溃疡 超声内镜表现 目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择 消化道类癌超声内镜特征：（1） 病灶呈低回声结节，（2）病灶内部回声均匀，（3）病灶边界清，（4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层。 影像学检查 腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位, 特别是伴肝转移的类癌患者。可惜敏感性仅达45% ~ 55% 。 PET-CT 因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT 检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵 SRS 生长抑素受体显像( SRS) 是近年发展起来的一项特异性高的检测技术, 对具有胃肠道症状的类癌敏感性达80% ~ 90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达。 治疗 根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法 预后 * * 降、乙结肠、直肠 十二指肠远端、空回肠升、横结肠、阑尾、肝脏 食管、胃、近端十二指肠、胰腺 部位 常见 较少 常见 转移 一般无 最常见（典型） 常有（不典型） 类癌综合征 无 少见 常见 5-HTP 无 高 较低 5-HT 大多阴性 阳性 大多阴性 嗜银 后 肠 中 肠 前 肠 典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。 免疫组化：神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（NSE）、囊泡突出素（Synaptophysin）呈阳性，多种胺和肽类激素如5-HT、血管活性肠肽（VIP）、胰多肽（PP）、酪酪肽（PYY）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等免疫反应阳性。日本Soga 复习文献统计了1 011 例胃类癌，其中261 例曾行免疫组化检测，阳性率嗜鉻颗粒蛋白A 为58/65（89.2%）、NSE 为48/7（68.6%）、5-羟色胺为61/128（47.7%）。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。 实验室检查：血清5-H T、血浆铬粒素A( CgA) 及尿5-羟吲哚乙酸( 5-HIA A) 的测定 表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。 直肠类癌的超声内镜表现 直径＜5mm的息肉样类癌，可活检钳直接钳除 息肉样类癌（直径5-10mm）或明显突向腔内的黏膜下肿块（直径≤ 5mm ），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术 直径＞10mm的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息