椎体外系疾病痴呆课件.ppt

锥体外系疾病痴呆 安徽省立医院、神经内科、李淮玉 概 述 定义 椎体外系疾病所致痴呆 由不同类型椎体外系疾病痴呆组成 皮质下痴呆常见类型特点：运动障碍+痴呆 患病率 仅次于AD、VD 病因-主要为椎体外系变性性疾病 路易体痴呆(Lewy body dementia，LBD) 帕金森病痴呆(Parkinson’s disease with dementia,PDD) 进行性核上性麻痹(PSP) 亨廷顿病（HD） 肝豆状核变性（Wilson disease,WD） 多系统萎缩(MSA) 苍白球黑质色素变性 皮层基底节变性 原发性基底节钙化 脊髓小脑变性 解剖学及生理学 椎体外系: 椎体系以外所有运动神经核及运动神经传导束 前庭及小脑系统 基底神经节 由5部分组成： 纹状体（尾状核及壳核） 苍白球外侧部 Gpi-SNr复合体（苍白球内侧部及黑质网状部） 黑质致密部 丘脑底核（Luys核） 基底神经节 痴呆有关主要纤维联系 皮质-皮质下系统 大脑皮质(额叶)-纹状体-Gpi-SNr复合体 -丘脑-皮质(额叶)环路 大脑皮质(额叶)-纹状体-苍白球外侧部-丘脑底  核-Gpi-SNr复合体-丘脑-皮质(额叶) 环 皮质性痴呆 皮质性痴呆特征 病变部位：大脑皮质（AD、FTD） 记忆障碍、失语、失认、失用、失算及概括能力受损 视空间功能障碍 情感变化：抑郁、躁狂和淡漠 运动功能：晚期前可正常 皮质下痴呆 皮质下痴呆特征 病变部位： 皮质下结构 认知缓慢和损毁、健忘 运动障碍：运动迟缓、不自主运动、肌张力改变 情感变化：抑郁、躁狂和淡漠 言语减慢 AD与锥体外系症状、体征关系 运动障碍可出现于AD晚期 少数AD早期出现肌张力增高 NlNCDS-ADRDA标准： 早期出现步态改变不支持AD 有锥体外系综合征则应怀疑AD诊断 PD、PSP、纹状体黑质变性、 皮层基底节变性、LBD、MSA AD与锥体外系症状、体征关系 皮层性Lewy体病是AD变异型还是另一种病？ 部分AD可出现锥体外系体征 早期出现锥体外系体征者，为皮质下痴呆的特征，大多提示非AD痴呆，应注意鉴别  皮质下痴呆的原因 变性性 PD、LBD、PSP、HD、WD、 MSA、丘脑变性并痴呆、原发性基底节钙化、脊髓小脑变性、进行性成人起病共济失调 血管性 多梗塞性痴呆、腔隙状态、丘脑梗塞 皮质下白质脑病(Binswanger disease) 皮质下痴呆的原因 精神病性 抑郁障碍 外伤性 拳击家痴呆 感染性 艾滋病-痴呆复合 其他原因 正压脑积水 痴呆诊断标准 获得性、持续性智能损害综合征 衰退到一定程度并引起社会生活与职业功能困难 包括以下至少三项精神活动受损: 语言、记忆、视空间技能、情感、人格和 其它认知功能（如计算力、抽象判断力 持续数月或半年以上 路易体痴呆 Lewy body dementia, LBD 概 述 皮层下核和大脑皮质中有路易小体所致 目前认为LBD是第二位常见的老年人痴呆 （约占老年期痴呆的20%） 部分学者认为LBD是AD的特殊类型 LBD主要特点: ★男性多于女性 ★波动性认知损害 累及注意、记忆和高级皮质功能 ★视空间注意缺损突出 ★帕金森综合症 病 理 Lewy小体: 嗜酸性神经细胞内包涵体 部位: 脑干、黑质、蓝斑、皮层下核 及Meynert基底前核 形状: 致密、均质、围以空带、形状多变 脑干以圆型为多 皮层多为小圆形或肾形,很少有核心， 见于皮层深层细胞，尤其是边缘系 Ubiquitin免疫组化染色敏感 可伴少量弥漫斑，但几无神经纤维缠结 病 生 与AD相比: DLB新皮层的胆碱能活性?? 毒菌碱样受体保存较好 认知损害及视听幻觉——与中枢胆碱能有关 脑干胆碱能缺陷引起——快动眼期睡眠障碍 诊断标准 波动性认知损害，累及记忆和高级皮质功能 (如语言、视空间功能、运用技巧) 特征: 发作性意识错乱(如谵妄)和清醒期 ——呈波动性 用认知量表或日常生活能力检测可确定 诊断标准 至少有以下特点之一 （1）视和(或)听幻觉，视幻觉为著,常伴继发偏 执错觉  （2）轻