出血性疾病课件_7.ppt

出血性疾病 Hemorrhagic Disorders Yan Hua Department of Hematology Ruijin Hospital Definition 由于止血机制（包括血管，血小板，凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。 (Disorders of hemostasis defects in vascular problems , platelet number or function problems, and/or abnormality in coagulation/anticoagulation systems, by which results in spontaneous bleeding or severely bleeding after trauma) Normal hemostasis 血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别( The clinical distinction between disorders of vessels platelets and disorders of blood coagulation) 血管性紫癜Purpura 紫癜：血细胞从毛细血管内向外流出进入皮肤、或皮下组织引起的损害。 针尖样大小的红色皮损2mm —— 瘀点(petechia) 较多出血引起紫癜性损伤10mm —— 瘀斑(ecchymosis) Pathogenesis: -血管透壁压增加状态； -血管损伤； -微循环和血管支持组织的机械完整性降低； 遗传性出血性毛细血管扩张症hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT Definition 常染色体显性遗传性疾病；皮肤、黏膜多部位的毛细血管扩张性损害，引起鼻出血和其他部位出血； Etiology Pathogenesis 不确定；endoglin 基因；OWR2; Clinical features 皮肤毛细血管扩张，鼻出血(epistaxis)常见90%，其他如消化道出血; Laboratory tests 多无异常发现； Treatments: 对症治疗(symptomatic treatment)为主。 维生素C缺乏引起的紫癜 (Scurvy) Definition 缺乏维生素，胶原丝强度由于异常的三螺旋结构而减弱，使得血管周围的支持组织缺陷，导致毛细血管脆性增加和伤口愈合延迟。 Etiology 长期进食煮时过度的食物；咀嚼差的老年患者，挑食者，酗酒者。 Clinical features 皮肤毛囊周围瘀点，或牙龈出血或肌肉内出血，存在正细胞正色素性贫血。 Treatments: Vit C 200mg/d，oral treatment。 女性易发青斑综合征female easy bruising syndrome Definition: 又称单纯性紫癜；女性为主；常与月经周期有关。 Pathogenesis: 激素对血管和或周围组织的影响； Clinical features: 轻伤后或自发性出现皮肤紫癜或瘀斑； Treatment: 不需治疗自行消退；遇手术时，并不出现过度出血的危险。 血栓性血小板减少性紫癜Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP Definition 弥散性血栓性微血管病; 多见30-40岁左右女性。 典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的神经系统症状和体征；肾脏损害和发热。 Etiology Pathogenesis - 病因不明；可发生在感染(infection)，药物(drugs)，癌症(cancer)，怀孕过程中(pregnancy)； - 感染诱导的血管内皮细胞损伤；PGI2?，血管内膜纤溶活性?，促进血小板激活和血栓形成； - 血小板聚集物质；P37聚集诱导物质?，钙依赖性半胱氨酸蛋白酶( Calpain) ?? 增加血小板聚集； vWF加工机制障碍：大分子量vWF多聚体生成，产生高度的黏附能力. 典型的病理损害就是终末小动脉和毛细血管内血栓形成。内膜下损害是本病的最特征性的组织病理学特点。 Clinical features 典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的神经系统症状和体征；肾脏损害和发热 (40%); 典型三联症：贫血；血小板减少和神经系统症状（74%）；