出血性疾病课件_5.ppt

出血性疾病Hemorrhagic Disorders 兰和魁 南方医科大学珠江医院 “瀑布”机制血液凝固过程“模型” 生理性止血机制 血管 血小板 凝血因子 抗凝系统 纤维蛋白溶解系统 定义：指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。  出血性疾病的分类 一、血管因素所致出血性疾病 （一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病， （二）获得性血管壁结构受损 ? 又称血管性紫瘢，可由多种因素引起。 二、血小板因素所致出血性疾病 （一）血小板量异常 （1）血小板生成减少，如骨髓受抑制； （2）血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC； （3）原发性出血性血小板增多症。 （二）血小板功能缺陷致出血性疾病 1．遗传性或先天性 ? 血小板的粘附、聚集功能、释放功能障碍。 2．获得性 ? 往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征(MDS)、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。 Palatal Petechiae 流脑的瘀点瘀斑 三、凝血因子异常所致出血性疾病 （一）遗传性凝血因子异常 ? 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（XⅡ、X、VⅡ、V、Ⅱ、XⅢ）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。 （二）获得性凝血因子减少? 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴系统疾病、结缔组织病等。 四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病 （一）原发性纤维蛋白溶解,如创伤、烧伤、白血病、 （二）继发性纤维蛋白溶解，DIC 五、循环抗凝物质所致出血性疾病 大多为获得性，如抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。 出血性疾病的诊断 一、病史?? （一）出血类型 ? 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。 （二）出血诱因 ? 有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。 （三）家族史 ? 因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史 二、体检 观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。 出血性疾病的筛选试验 凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法 补充实验 （一）血小板功能试验 ? 血小板粘附试验，聚集试验，释放反应等 （二）阿司匹林耐量试验? （三）凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验， （四）有关纤溶亢进的试验? 可选用优球蛋白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。 出血性疾病的治疗原则 一、病因治疗 ?? 对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。 二、输血及血液成分补充治疗 ?? ??? 在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充。 三、选择止血药物?。 止血措施 血管性疾病：安络血，大量维生素C等 血小板功能障碍疾病： 输注血小板 血小板计数减少疾病： 必要的对因治疗等 及输注血小板等 凝血因子缺乏性疾病： 输注凝血因子等 止血药物 安络血 止血敏 止血芳酸 6-氨基己酸 维生素K 促凝血药 维生素K 为甲萘醌类物质（K1, K2, K3, K4） [作用] 肝合成凝血酶原（因子Ⅱ）和凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ所必需。 抗纤维蛋白溶解药 氨甲苯酸、氨甲环酸 竞争性阻止纤维蛋白溶酶原吸附于纤维蛋白，促进凝血 用于纤溶亢进所致的出血 凝血酶：凝血酶原的活化形式，直接作用于血液中的纤维蛋白原，转化为纤维蛋白，加速血液凝固。 去氨加压素：精氨酸加压素类似物，可使血浆凝血因子VIII与vW因子浓度增加。 氨甲环酸：具有抗纤溶作用，约为6-氨基己酸效价10倍 next 血友病(Hemophilia) 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。 出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重，二者临床表现无差别；因子Ⅺ缺乏症状轻，自发性出血者甚少见。 因子浓度越低，出血越严重。 预防 Malmo研究揭示在1-2岁开始预防治疗，重度血友病到青春期 每年平均1.2次出血 维持了非常良好的关节物理和影像状态 积极治疗 输注因子+RICE Rest 休息 在应用因子同时，对出血部位保护、制动、避免负重 Ice 冰敷 减缓出血，减少肿胀，减少疼痛，减少肌肉痉挛 Compression 压迫 用弹性绷带对出血