临床医学脑血管畸形廖美焱课件.ppt

脑血管畸形 武汉大学中南医院影像中心 廖美焱 脑血管畸形分类 1、CNS血管畸形与其他部位血管畸形不同 2、分类：病理形态+胚胎发生+生物学行为+临床特征 Mulliken分类（1982） 1、临床生物学+病理+胚胎学；简单、确切 2、分类；血管瘤：发生、发展和退化过程 血管畸形：静脉型（海面状血管畸形、静脉畸形） 淋巴管型（淋巴管瘤、囊性水肿） 毛细血管型 动静脉型（动静脉畸形、动静脉瘘） 混合型 3、不足：海面状血管畸形及静脉畸形形态学及生物学不同 没有动脉型血管畸形一类 淋巴管型畸形不见于CNS Russell分类 1、病理解剖为基础，20年沿用 2、分类：动静脉畸形 毛细血管畸形（毛细血管扩张症） 静脉型畸形 海面状畸形 混合型 3、不足：未包含生物学行为、无动脉型畸形、静脉型与海面型区别不清 Challa分类 1、形态学+病因学+发病部位 2、分类： Ⅰ脑和脊髓实质 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 D 毛细血管扩张症 E 海面状血管瘤 F 混合型：毛细血管型+海面型，海面型+静脉型 Ⅱ软脑膜 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 Ⅲ硬脑膜 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 ⅣGalen静脉畸形 A 原发性 B 继发性 分类 Ⅴ血管畸形为CNS或全身性综合症的部分表现 A 斑痣性错构瘤病（特别是Sturge-Weber综合症） B 遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendau-Osler-Weber综合症） C Foix-Alajounine血管发育不良性髓软化症 D Wyburn-Mason综合症 E 家族性脑-肝-肾海面状血管瘤 Ⅵ 类似血管畸形的获得性血管疾病 A 辐射所致脑白质病变 B 继发静脉窦阻塞的脑部病变 Chaloupka分类 增生性血管畸形 血管瘤 非增生性血管畸形 毛细血管型畸形（毛细血管扩张症） 静脉型畸形（静脉发育畸形） 海绵型畸形（海绵状血管瘤） 动脉型畸形（无动静脉分流） 先天性血管发育不良 颅内动脉瘤 Chaloupka分类 动静脉分流型畸形 典型的脑（软脑膜）动静脉畸形 软脑膜动静脉瘘 颈动脉海绵窦瘘 硬脑膜动静脉窦瘘（硬脑膜动静脉畸形） Galen动静脉畸形（Galen动静脉瘘） 混合型畸形 静脉-海绵型畸形 动静脉型-静脉型畸形 海绵型-动静脉畸形 综合征型CNS血管畸形 （特殊类别） 血管畸形诊断检查方法 1、DSA、CT、MR ，有其优缺点。 2、DSA是最可靠的方法，可以直接显示异常血管、供血动脉与引流静脉之间的关系，但是创伤性检查，并有一定危险性，严重的可导致死亡。 3、CT 缺乏特征性，显示病灶的继发性改变，例如钙化、出血、脑梗塞、萎缩及软化等较好，对异常供血动脉及引流静脉不能显示。增强CT显示畸形的血管，有不同程度的创伤，少数可能出现过敏反应，有一定的危险性。 MR在血管畸形诊断中应用 4、MRA 无创伤性检查，特别对有出血倾向，肝、肾功能不全，碘造影剂过敏的病人，是最理想最安全的检查方法。 5、MRA 显示血管畸形的供血动脉、畸形血管团的大小和范围、引流静脉的类型和引流部位等。 6、MRI 与MRA 结合更能够清晰显示脑血管畸形的解剖结构和病理变化。 7、动静脉畸形、动静脉瘘、静脉瘤和静脉曲张适合MRA 检查。海绵状血管瘤无明显增粗的供血动脉和引流静脉，瘤内血流极其缓慢，仅能在常规MRI 中显示。毛细血管扩张症MRI 和MRA 均不能显示。常规MRI 检查根据血管畸形所致的流空现象，可以显示隐匿性血管畸形。 MR在血管畸形诊断中应用 8、MRA ( TOF) 和( PC) 两种技术、二维(2D) 和三维(3D) 图像