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临床医学锥体外系疾病课件
锥体外系疾病 extrapyramidal diseases 锥体外系的概念: 广义:锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束 狭义:基底节(尾状核、壳核和苍白球)丘脑底核、黑质、伏隔核 尾状核 豆状核 直 接 通 路 大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质 大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1 大脑皮质 基底节损害的症状: 运动起始紊乱 继续运动困难和停下来困难 肌张力的不正常 不自主运动的发生(震颤或舞蹈) 常见的不自主运动 震颤 舞蹈 肌阵挛 肌张力障碍 手足徐动 抽动症 帕金森病Parkinson’s disease Parkinson病 震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病 病 因 分 类 原发性:慢性进行变性,病因不明, 与年龄老化、环境因素或 家族遗传因素有关 继发性(Parkinsonism) 脑血管病 药源性 中毒 脑炎 脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化 神经系统变性病的部分表现 病因: 加速老化 遗传因素及个体的易感性 环境毒物:MPTP,农药百草枯 氧化应激及自由基形成 病 理 黑质和兰斑,神经细胞严重缺失和变性,色素明显减少,神经胶质细胞呈反应性增生 脑干网状结构,迷走神经背运动核等可有类似变化 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体,有抑制功能 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放,对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质,γ-氨基丁酸等的变化与失调 大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1 ACh DA 临 床 表 现 本病多发生在50岁以后,3/4患者起病于50~60岁, 有家族史者起病年龄较轻 隐袭起病,缓慢进行性加重,主要表现震颤、肌强直及运动徐缓 一、震 颤: 多一侧手部开始,渐波及同侧下肢和对侧上下肢 静止性震颤:静止状态出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧 呈节律性搓丸样动作,4~6次/s 二、肌强直: 均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直 面肌张力增高,表情呆板呈面具脸 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调 站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直,髋及膝关节略为弯曲的特有姿势 三、运动徐慢: 随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少 翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成 写字时颤动或越写越小,写字过小征 四、姿势反射减少 走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步,称慌张步态 行走时缺乏上肢联带运动 五、其它症状: 植物神经功能障碍: 汗液、唾液及皮脂分泌过多 顽固性便泌 精神症状和智能障碍: 抑郁多见 智能缺陷,严重时痴呆 辅 助 检 查 颅脑CT或MRI:除脑沟增宽、脑室扩大外,无特征性改变 脑脊液检查:少数患者中可有轻微蛋白升高,倘有多巴胺代谢产物高香草酸含量降低 诊断与鉴别诊断 根据发病年龄及典型临床表现,诊断不难 对临床症状不典型的早期患者,易被忽略 继发性震颤麻痹综合征相鉴别: 脑血管性:腔隙梗塞或急性脑卒中,锥体束征、假性球麻痹等,脑CT有助诊断 脑炎后:病前有脑炎历史,常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛),皮脂溢出,流涎增多 药源性:服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史,停药后症状消失 中毒性:主要依据中毒病诊断,如病前有一氧化碳中毒等病史 与各种原因引起的震颤相鉴别: 特发性震颤:震颤与本病相似,无肌强直与运动徐缓症状,可有家族遗传史,病程良性,少数或可演变成震颤麻痹 老年性震颤:震颤细而快,于随意运动时出现,无肌强直 癔症性震颤: 三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经
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