乙酰半胱氨酸用于肺间质纤维化的合理性课件.ppt

特发性肺纤维化 陈卓,胡良安.特发性肺纤维化发病机制及药物治疗进展[J],现代医药卫生,2016,32(14):2175-2178. 特发性肺纤维化（IPF）：是一种病因不明的间质性肺炎，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征。 特点： 1、好发于老年人； 2、以进行性呼吸困难和肺功能不可逆下降为主要表现； 3、胸部高分辨 CT表现为双下肺网状或蜂窝状影； 4、IPF 致残率和致死率高，从确诊之日起，中位生存期小于 3 年； 5、除肺移植外，没有证据证实哪一种药物能够有效治疗IPF。 定义 特发性肺纤维化 环境压力和基因因素共同作用导致肺泡上皮细胞反复损伤和修复，诱导转化生长因子-β、白介素-13、结缔组织生长因子等促纤维化细胞因子的产生，致使肺微环境内抗纤维化和致纤维化因子失衡，致使肺微环境内抗纤维化和致纤维化因子失衡，引发成纤维细胞、肌成纤维细胞的活化、增殖和募集，产生大量的细胞外基质沉积于受损的肺组织内，逐渐出现肺纤维化，最终导致肺部结构的破坏和功能的丧失。 机制 肺泡异常损伤-修复假说 陈卓,胡良安.特发性肺纤维化发病机制及药物治疗进展[J],现代医药卫生,2016,32(14):2175-2178. N-乙酰半胱氨酸 大剂量富露施能有效改善 I P F患者的肺功能, 减慢疾病进展。 通过脱乙酰基形成半胱氨酸, 刺激抗氧化物谷胱甘肽(GS H) 的形成, 清除自由基、过氧化氢等, 并且可抑制肿瘤坏死因子 α 和白细胞介素等细胞因子的产生, 因而对肺组织具有保护作用。 适应症：用于治疗分泌大量浓稠痰液的慢性阻塞性肺病、慢性支气管炎、肺气肿等慢性呼吸系统感染。 综述报道 邵旭光,孙昕.药物治疗特发性肺纤维化的研究进展[J].海峡药学,201,28(6):178-180. 1 试验对象：40例 IPF住院患者（50-65岁） 1 大剂量N-乙酰半胱氨酸治疗特发性肺间质纤维化的疗效分析 泼尼松龙 0.5mg/kg qd po 4 w后减半3 ～ 4个月内减至 20 mg /d 常规口服泼尼松治疗基础上同时口服富露施泡腾片600mg tid 疗程 3个月 对照组 观察组 实验分组： 治疗前后临床症状、肺 CT 、及肺功能的改变。 观察指标： 左孟华,王斌,于振香.大剂量N-乙酰半胱氨酸治疗特发性肺间质纤维化的疗效分析[J].中国老年学杂志,2010,30(1):109-110. 大剂量N-乙酰半胱氨酸治疗特发性肺间质纤维化的疗效分析 左孟华,王斌,于振香.大剂量N-乙酰半胱氨酸治疗特发性肺间质纤维化的疗效分析[J].中国老年学杂志,2010,30(1):109-110. 大剂量Ｎ-乙酰半胱氨酸治疗矽肺合并肺间质纤维化的临床分析 王云峰,周宏宇,沈明.大剂量N-乙酰半胱氨酸治疗矽肺合并肺间质纤维化的临床分析[J].工业卫生与职业病,2016,42(3):230-231. 纳入标准 入选患者： 入院治疗的82例矽肺合并肺间质纤维化患者 ①诊断明确的矽肺患者；②高分辨CT高度提示或符合 肺间质纤维化患者； ③病程均超过3个月，双肺底可闻及吸气相爆裂音； ④各项功能检查异常：呼吸困难评分、呼吸量等。 排除标准 ①患者有禁忌证不能接受标准治疗或对N-乙酰半胱氨酸不耐受；②纳入试验前1个月内使用强的松或硫唑嘌呤或3m曾服用过N-乙酰半胱氨酸； ③入组时尚伴发或既往存在其他疾病，接受其他治疗，或既往曾服用可能干扰肺间质纤维化诊断、评价、治疗或预后的药物。 大剂量Ｎ-乙酰半胱氨酸治疗矽肺合并肺间质纤维化的临床分析 王云峰,周宏宇,沈明.大剂量N-乙酰半胱氨酸治疗矽肺合并肺间质纤维化的临床分析[J].工业卫生与职业病,2016,42(3):230-231. 标准治疗：服用硫唑嘌呤0.4mg /(kg·d)联合强的松起始剂量为0.5mg /(kg·d)；第2个月给予0.4mg /(kg·d)；第3个月给予0.3mg /(kg·d) ；在第4~6个月强的松的剂量逐渐减至10mg /d ，并维持该剂量至第12个月。 试验方法：治疗组：N-乙酰半胱氨酸泡腾片 600mg tid po 对照组：口服安慰剂 观察指标： ①用药前后肺活量和DLCO 较基线变化 ②高分辨CT中毛玻璃影和纤维化评分 ③肺活量占预计值的比例 ④根据圣·乔治呼吸问卷(SGRQ)评定健康状态 大剂量Ｎ-乙酰半胱氨酸治疗矽肺合并肺间质纤维化的临床分析 王云峰,周宏宇,沈明.大剂量N-乙酰半胱氨酸治疗矽肺合并肺间质纤维化的临床