口腔粘膜发疱性疾病【精品-PPT】.ppt

口腔粘膜发疱性疾病 散在的或孤立的非病毒性的水疱（vesicles）或大水疱（bullae），不同于疱疹性疾病和大疱型多型红斑  　　天疱疮（pemphigus） 是一种严重的慢性皮肤粘膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害。 概述　　 好发年龄：40-60岁 基本病变：在粘膜或/皮肤上发　　 　　　　　生的大疱性病损 　　56%仅有口腔损害，32%口腔伴　 　　皮肤损害，12%仅有皮肤损害 分型：寻常型、增殖型 　　　　落叶型和红斑型 在口腔中以寻常型天疱疮常见 约70%的患者，口腔是初发部位 90%患者在病程的过程中出现口腔病损 50%患者终身仅累及口腔 病因 发病学说：病因不清，有许多学说。 目前倾向于自身免疫性疾病 免疫荧光： 皮肤和粘膜的损害部位发现抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体 沉积部位与病理损害部位相适应。 电镜： 细胞间粘合物质的溶解和桥粒的破坏。皮质激素及抗细胞毒类药物治疗有效。 抗原：基本确定为钙粘素超家族糖蛋白 抗体：是首先被证实存在抗上皮成分循　 　　　环抗体的皮肤粘膜病，80%-90%属　　 　　　IgG抗体 补体：疱液中补体成分含量减少 HLA：对人类组织相容性抗原的研究发现每个患者有较特异的HLA表型。认为天疱疮应属于HLA相关性自身免疫性疾病。 发病机制 　　　核心是棘层松解 　三条途经：原发 　　　　　　　继发 免疫耐受（immunologic tolerance） 　　是指机体免疫系统对某种抗原特异性免疫无应答状态，但对其他抗原仍具有正常的免疫应答能力。T、B细胞免疫耐受丧失可能是天疱疮自身抗体产生的重要因素。 病理 临床表现 寻常性天疱疮： 此型天疱疮几乎都有口腔损害，而且常为初发部位。 口腔损害：可先于皮肤或与 皮肤同时发生。大疱：疱壁薄、透明、极易破溃→ 　　　上皮剥脱形成红色的“剥脱 　　　面”边缘不齐：可看到一层卷曲的疱 　　　　　壁，向周缘退缩，而且 　　　　　所形成的剥脱面＞原疱 　　　　　的面积。  这种现象称周缘扩展。 揭皮试验：用镊子夹住边缘残留的疱壁 能顺利地揭去一大片，无明显的疼 痛，可能有轻度的出血。 原因：棘层松解，易于剥脱之故 　尼氏征（Nikolsky） 用手指侧向推压外表正常的皮肤或粘膜，即可迅速形成水疱 推赶水疱能使其在皮肤上移动 用舌舔及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去 早期的损害可能是局限性的，仅有几个大小不等的水疱，有缓解期，到后期，随着发作次数的增加可损害到全口。 牙龈的损害可表现为典型的剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。大面积的糜烂面、刺激痛、继发感染、糜烂面难以愈合。 咀嚼吞咽困难、唾液增加、淋巴结肿大。 皮肤的损害：多发生在口腔粘膜损害的数周或数月以后。前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦的部位。 开始1-2个水疱，以后出现多个大小不等的水疱，不融合。 水疱丰满，不久因棘层松解，水疱向周围扩大而变松弛。 于是疱壁塌陷、疱液逐渐变为混浊，干瘪，愈合，有色素沉着。 疱破裂，剥脱，形成红色的糜烂面。 后期，由于皮肤广泛的糜烂感染、大量的渗出、失去蛋白及电介质，使病人的抵抗力下降而发生败血症。 在没有激素治疗之前，死亡率很高。一年内达50%。  其他部位的损害： 鼻腔、眼、外生殖器、肛门等。 不易恢复。 ２、增殖型天疱疮 损害特点：红斑、大疱，肉芽组织增殖呈乳头状并伴有角化性表现。口腔粘膜乳头状增生表面隆起呈沟裂状。 ３、落叶型天疱疮 口腔少见，可见小而不明显的糜烂面。皮肤表现为大疱，疱破裂后有黄褐色的鳞屑痂、边缘翘起呈叶状，剥脱性皮炎。 ４、红斑型天疱疮 口腔少见，特点为红斑的基础上的鳞屑并结痂。“蝶形”叶状损害类似于DLE。 诊断 临床表现：损害特征、病程、全身情况 细胞学检查：天疱疮细胞或棘层松解细胞 活体组织检查：取材时防止上皮与其下组织的分离。 免疫学检查： 免疫组织化学：直接免疫荧光　定位显示棘细胞层间的抗体 血清抗体物质的检测：间接免疫荧光法检测循环抗体　 　　　1:50有意义 免疫学检查的意义　 组织抗体早期阳性率高 血清抗体与病情有关：　 　＞1:40有诊断意义 血清抗体与复发有关： 血清抗体与底物有关： 鉴别诊断 多形红斑：病程、尼氏征、红斑上的水疱 剥脱性龈炎： 大疱性表皮松解症：少见，先天性家族遗传性皮肤病。先天性弹性纤维不全导致皮肤脆弱。疱与刺激有关、尼氏征阴性、易愈合；发育较差、毛发稀疏、指甲变形、脱落 治疗 １、支持疗法：２、身上腺皮质激素： 起始、控制：量大、从速 减量、维持：渐进、忌躁60-100mg/day 12