口腔粘膜大疱类疾病ORAL VESICULOBULLOUS DISEASES.ppt

口腔粘膜大疱类疾病Oral Vesiculobullous Diseases 病毒感染性 变态反应性 自身免疫性 创伤性 斑纹类 一. 总论 疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液 血疱 blood blister 疱内容物为血液 脓疱 pustule 疱内容物为脓液 大疱 bulla 直径 5mm 二.天疱疮（pemphigus） 1. 概述(preface) 2. 病因(pathogeny) 不明 自身免疫性疾病 autoimmune disease 抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体 3. 临床表现 (clinical manifestation) 4. 病理(pathology) 棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞 5. 诊断(diagnose) 1）病史 2）临床表现 寻常型：口腔损害最早 最重 增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 ? 鳞屑痂边翘如叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂 3）特殊检查 活检 细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞） 免疫荧光法：直接法 间接法 显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体 4）全身情况：恶病质 6. 鉴别诊断 (differential diagnoses) 7. 治疗 (treatment) 三.瘢痕性类天疱疮 （cicatricial pemphigoid) 概述 良性粘膜类天疱疮 benign mucosa membrane pemphigoid 病因 自身免疫性疾病 抗基底膜抗体 临床表现 病理：上皮下疱 无棘层松解免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带 5. 诊断 临床表现 活检 免疫荧光法 6. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣 7. 治疗 四.大疱性类天疱疮 （bullous pemphigoid） 1. 概述 病程长，预后好 2. 病因 自身免疫性疾病 抗基底膜抗体 3. 临床表现 口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征(－) 颊部多见 皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起 大疱 尼氏征(－) 6. 鉴别诊断 7. 治疗 五.其他大疱性疾病 （一）类天疱疮样扁平苔藓 （lichen planus pemphigoides，LPP） 同时有典型的LP、BP特征 又有独特的抗原结构分子 1. 临床表现 口腔：紧张性大疱＋网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征(－) 2. 诊断与鉴别 无公认诊断标准 有典型LP BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清中与抗基底膜带抗原结合沉淀 鉴别：大疱性扁平苔藓 大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症 3. 治疗 （二）副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus, PNP) 体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮 （三）线性IgA大疱性皮肤病 无密集的嗜酸性粒细胞浸润带 有微脓肿和纤维蛋白沉淀 Summary Like the skin, the oral mucosa manifests a variety of vesiculobullous diseases（大疱类疾病）. These vary in frequency, severity, and systemic consequence. The most important vesiculobullous diseases are “pemphigus”（天疱疮） and “pemphigoid”（类天疱疮）. Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮）is a seriou