类癌课件.ppt

消化道类癌 王卫滨 类癌的定义 胃肠道类癌(carcinoid)又称胃肠道类癌综合征(carcinoid)、类癌瘤(carcinoid　tumor)，是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异，一组生长缓慢、低度恶性的肿瘤， 。 胃肠道类癌综合征的肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。 胃类癌 　一、胃类癌　占胃肿瘤的0.3%及胃肠道类癌的3%,肿瘤主要位于胃底和胃体部的粘膜或粘膜下,常呈多中心性。许多病人可以表现为上腹痛、呕吐、胃肠道出血等,类癌综合征少见。根据是否合并其他疾病分为三种:①合并有高胃泌素血症和萎缩性胃炎,也可伴有贫血;②合并有卓-艾综合征,同时并发Ⅰ型多发性内分泌肿瘤(MEN-I);③肿瘤为单发。 　　大多数胃类癌＜1 cm,分化好,呈嗜银性,分泌组织胺,常局限于粘膜和粘膜下,良性行为,少有远处转移。临床上常表现有严重的胃酸缺乏、萎缩性胃炎、高胃泌素血症、隐匿性贫血等。合并卓-艾综合征和MEN-I的患者可有淋巴结转移,转移率为8.6%。 　　单发性类癌有恶性生长行为,散发于胃粘膜且大于2 cm,或者侵及血管或胃壁深层的肿瘤,虽然分化好,也常有淋巴结和肝转移,且肝转移占半数。临床上可有类癌综合征表现。  十二指肠类癌 二、十二指肠类癌　少见,占胃肠道神经内分泌肿瘤的2%以下。 　　1.产生胃泌素肿瘤,占十二指肠神经内分泌肿瘤的60%,常位于十二指肠的第一、二部,一般＜1 cm。约1/3的病例合并卓-艾综合征和MEN-I,常有临床表现,大多数有淋巴结转移,且区域淋巴结的转移灶常大于原发病灶,少有肝转移,除非晚期。生长缓慢,恶性程度低,预后很好,10年存活率可达85%。非功能性的肿瘤位于球部,为良性表现。 　　2.产生生长抑素肿瘤。此类占十二指肠神经内分泌肿瘤的15%～20%,发生在乏特氏壶腹部,病灶往往较大,常侵及肌层和区域淋巴结,呈低度恶性表现。虽然生长抑素染色呈强阳性,但临床上却表现为非功能性。病人可有梗阻性黄疸、胰腺炎、出血等。根据肿瘤的大小、患者的年龄等因素,可以选择局部切除或胰十二指肠切除术。 　　 十二指肠类癌 3.神经节细胞副神经节瘤。此类肿瘤少见,常合并有神经纤维瘤病,发生于壶腹及其周围,虽然病灶常＞2 cm,但却为良性表现,预后好。 　　4.产生5-羟色胺肿瘤。此类肿瘤产生5-羟色胺、降钙素、PP物质等,发生在壶腹区以外的肿瘤分化程度好,表现为良性,多为非功能性。一些发生在壶腹区域的肿瘤则表现为低度恶性。肿瘤一般不超过2 cm,可局部切除,对于大的肿瘤可以考虑胰十二指肠切除术。 　　5.低分化肿瘤。罕见,发生在壶腹部,引起梗阻性黄疸,为高度恶性肿瘤。 空回肠类癌 三、空回肠类癌　占胃肠道类癌的20%～30%,占小肠恶性肿瘤的一半,产生5-羟色胺、P物质等。多数发生在远段回肠,肿瘤在1 cm以上时,可以侵犯肠系膜,使系膜皱缩、肠管成角,出现肠梗阻。肿瘤常在1～2 cm之间,肿瘤2 cm时即表现为恶性,40%的病人为多发,约20%的患者有类癌综合征表现,常提示肿瘤已发生肝转移。肿瘤的大小与转移发生率成正比,肿瘤＞2 cm时,转移发生率达85%。 阑尾类癌　 四、阑尾类癌　80%～90%的阑尾肿瘤为类癌,占胃肠道类癌的一半,大多数为嗜银性,产生5-羟色胺、P物质等,亦有少数为非嗜银性。多数发生在阑尾的尖端,70%～90%的肿瘤＜1 cm,4%～25%为1～2 cm,2 cm 以上者少见。类癌综合征少见。肿瘤的大小以及是否侵犯阑尾系膜与预后有关,转移常发生在2 cm以上的肿瘤,但发生率为1.4%～8.8%。手术后五年存活率可达90%～100%。  结直肠类癌　 五、结直肠类癌　右半结肠为好发部位,患者常有腹痛、体重下降。结肠类癌局部转移发生少,而远处转移率相对较高。 　　大多数直肠类癌很小,有50%患者可出现便血、排便困难、肛门疼痛、瘙痒等症状,即使有肝转移,直肠类癌也少有类癌综合征表现。但在北京协和医院的19例直肠类癌中有3例出现类癌综合征,均为晚期病例。良性行为的类癌常被完整的直肠粘膜所覆盖,少有出血,当肿瘤表现为恶性时,往往因粘膜溃疡而出血,因此,便血常常预示肿瘤的恶性倾向。  发病机理 类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。 1. 5-羟色胺来源于食物中的色氨酸。在正常情况下，色氨酸有99％被机体利用，形成烟酸或