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ABPSCT治疗成人外周T细胞淋巴瘤 淮南东方集团肿瘤医院 朱小龙 2010.06.19 外周T细胞淋巴瘤概述 外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是一组异质型的淋巴细胞异常增殖性疾病，来自胸腺后起源的成熟Ｔ细胞。 流行病学与诱因 PTCL具有地理分布和种族的差异。北美和欧洲以淋巴结性淋巴瘤发病率高，常见是PTCLU，ALCL和血管免疫母细胞淋巴瘤。亚洲以结外淋巴瘤多见，如与EBV相关的鼻NK/T细胞淋巴瘤。成人嗜T淋巴细胞病毒1（HTLV-1）在日本西南和加勒比地区的流行，导致该地区成人T细胞白血病/淋巴瘤 发病率增高。 分类 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）占非霍奇金淋巴瘤的5-15%。 REAL-WHO分类中，外周T细胞淋巴瘤被分成3组：白血病为主型、结内为主型和结外为主型。 结内为主型又分3个亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCLU），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AILT）和间变大细胞淋巴瘤（ALCT）。PTCLU和ALCT是常见的亚型 不同类型的PTCL临床特点 PTCL表现出明显的形态多样性，并且组织学上的特点能够一定程度上体现不同类型的临床特点。瘤细胞可从异形小淋巴细胞到间变大细胞。免疫标记在区分T细胞淋巴瘤上不如B细胞淋巴瘤有效，所以PTCL临床特征在分类中起了重要作用。 一、间变大细胞淋巴瘤（ALCL） ALCL在所有NHL病例所占比例不到5%。是最常见的PTCL的类型之一。目前ALCL被明确分为三个亚组：ALK-1阴性的系统型ALCL、AKL-1阳性的系统型ALCL和原发皮肤型ALCL。可能继发于淋巴瘤样丘疹病，蕈样霉菌病和霍奇金淋巴瘤。 ALK阳性ALCL常强表达CD30，CD3阴性但表达其它T细胞相关抗原。ALK-1阳性的ALCL在儿童和年轻人中最常见，以间变淋巴瘤激酶(AKL-1)蛋白过度表达为特征，与40-60%的患者染色体t（2；5）移位有关。 大部分ALCL患者发现时为III或IV期的病变（62%的ALK-1阳性病例和55%的ALK-1阴性病例），常伴有全身症状和结外受累。ALK-1阳性的系统型ALCL多见于年前患者，预后优于老年常见的ALK-1阴性的ALCL。 全身性ALK-1阳性ALCL发生在年前患者中（中位年龄〈３０岁），比全身性ＡＬＫ阴性ＡＬＣＬ（中位年龄５０－６０）预后好。全身性ＡＬＫ阳性ＡＬＣＴ患者接受蒽环类药物治疗后５年生存率为６０－９０％，而ＡＬＫ阴性ＡＬＣＬ患者５年生存率为１１－４５％。 全身性ＡＬＫ阳性ＡＬＣＬ伴Ｂ症状＼高ＩＰＩ评分、ＣＤ５６﹢患者预后差。 二外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCLU） PTCLU是PTCL最常见类型。主要包括目前不能归结为WHO分类中某一种特定PTCL的类型，实际上为排他性的诊断。根据形态学的差异可分为T区淋巴瘤和淋巴上皮样细胞淋巴瘤。 PTCLU PTCLU是一种侵袭性肿瘤，常常诊断时就已经是晚期，并且主要发生在老年人。病变常常发生在淋巴结，但也可以结外病变为首发表现，包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮肤。与B细胞淋巴瘤相比，PTCLU的OS和EFs较低，5年的生存率为10-40%。 三、血管免疫母T细胞淋巴瘤（AITL） AITL是以具有独特发病机制特征的PTCL的特殊亚型。常发生在老年患者（中位年龄58-68岁），男女比例相等。 最开始常被认为是异常的免疫反应，表现为全身的淋巴结肿大和肝脾肿大，常常伴有B症状，痒疹，关节炎和免疫异常（溶血性贫血、抗核抗体和类风湿因子阳性等） 血管免疫母T细胞淋巴瘤· AITL诊断比较困难，因为它可能存在B和T细胞克隆，以及EB病毒感染的自身免疫反应的特点，可能是一个变化的临床过程。 AITL对单一药物可产生质量反应，包括类固醇、CAS、MTX、IFN等。含蒽环类药物的联合化疗可获得50-70%反应率。但患者常因感染或复发死亡，5年生存率仅为10-25%，CAS在接受类固醇治疗或接受化疗而后复发的患者中可能有效。 四、结外NK/T细胞淋巴瘤—鼻型 五、肠病型T细胞淋巴瘤 六、肝脾T细胞淋巴瘤 七、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 八皮肤T细胞淋巴瘤 预后因素 国际预后指数 所有患者 国际预后指数,所有患者 年龄〉60岁 低危 0或1 血清LDH〉1×正常值 低/中危 2 一般状态评分2-4分 中/高危