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免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的中西医治疗
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的中西医结合治疗 2012年5月 西医诊治ITP的进展(一 ) 概述 是以血小板抗体介导的血小板过度破坏为特征的自身免疫性疾病。 其发病与免疫机制异常造成血小板减少有关。 其特征是未成熟的血小板在单核巨噬系统被吞噬细胞破坏,大量血小板在脾、肝和/或骨髓被清除引起血小板数量减少、血小板寿命缩短、骨髓内巨核细胞数量增多、循环中出现血小板相关免疫球蛋白和/或补体。 临床表现多为外周血中血小板减少,皮肤、粘膜或内脏出血,女性患者常出现月经量过多 。 西医诊治ITP的进展(二)诊断标准 多次实验室检查血小板计数减少 脾脏不肿大或仅轻度肿大 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍 以下5项中应具有其中一项 ①泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAIgC3增多 ⑤血小板寿命缩短 排除继发性血小板减少症:如:先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。 总之,ITP的诊断除了结合该病的自身特点外,仍以排除诊断法为主 西医诊治ITP的进展 (三)ITP分型(专家共识) 新诊断的ITP:指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP:指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的所有患者 难治性ITP:指满足以下所有三个条件的患者:①脾切除后无效或者复发;②需要(包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗)治疗以降低出血的危险;③除外了其他引起血小板减少症的原因,确诊为ITP。 重症ITP:血小板计数低于10×109/L,显著的皮肤黏膜多部位出血和/或内脏出血。 西医诊治ITP的进展(四)治疗 治疗目的:控制出血症状,减少血小板破坏,提高血小板数量。 治疗原则: ①PLT≥50xl09/L(或≥30X109/L),无症状或仅有轻微紫癜,罕见发生重度出血,常规不需要治疗; ②PLT<30X109/L (或50X109/ L ),伴有明显的粘膜出血或潜在出血的危险因素(高血压,胃溃疡等)者,有治疗指征,可用糖皮质激素; ③ PLT<20X109/L ,有明显粘膜出血或有严重威胁生命的出血患者应立即住院.行重危护理,应用大剂量静脉糖皮质激素治疗,静脉注射大剂量免疫球蛋白和输注血小板; ④经内科治疗半年,血小板数仍低于30xl09/L,有出血症状,可行脾切除治疗。 西医诊治ITP的进展(四)治疗 治疗的方法: 支持治疗 肾上腺糖皮质激素 大剂量静脉用丙种球蛋白 免疫抑制剂治疗 脾切除 其他 西医诊治ITP的进展(四)治疗 支持治疗 : (1)止血:氨甲环酸、止血敏或立止血等; (2)控制感染:特别是急性ITP,常伴有感染; (3)血小板输注:PLT<20×109/L,或者出血 严重者,应注意休息,防止 各种创伤及颅内出 血,同时输注血小板悬液16U,采血后6h内输 入为宜,可保持80%—90%的血小板活力,而 采血后24h者,其活力明显下 降。 西医诊治ITP的进展(四)治疗 肾上腺糖皮质激素 : 是治疗本病的首选药物,其作用机制为: ①可能减少血小板抗体生成,抑制抗体与血小板结合和/或阻滞单核—巨噬细胞对结合抗体的血小板清除作用,减少血小板的过多破坏和在脾脏内的阻留,使血小板寿命延长; ②降低毛细血管脆性,改善出血症状; ③刺激骨髓造血:对急性型和慢性型急性发作的出血症状均有一定疗效,近期有效率达70%-90%,但停药易复发。泼尼松常用剂量为每日1—2mg/kg .现有用地米片40mg/天,连用4天。 西医诊治ITP的进展(四)治疗 静脉用丙种球蛋白:一般用400mg/kg.d,连 用 5天,3-4周重复1次,多用于急性ITP及出血 较重者。70%左右的患者有效。 西医诊治ITP的进展(四)治疗 免疫抑制剂治疗: 治疗适应证: ①长期使用糖皮质激素疗效不明显; ②初治后数月至数年后复发的病例。通常与糖皮质激素合用。 西医诊治I
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