内分泌系统精品教学（南方医学院）杨锐嗜铬细胞瘤课件.ppt

嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma 南方医科大学第二临床医学院内分泌代谢科 杨锐 yangrui91@163.com 嗜铬细胞瘤的历史 1886年，Frankel首次描述 1893年，Manasse报道第二个病例 1896年，Manasse发现肿瘤细胞对重铬酸盐具有亲和性 1912年，Pick命名该肿瘤为嗜铬细胞瘤 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition 嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence 嗜铬细胞瘤的发病部位 嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations 嗜铬细胞瘤的诊断Diagnosis 嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis 嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 定义Definition 嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)是由于（肾上腺髓质、交感神经节等病变）致（儿茶酚胺分泌增多），导致【血压升高】所致的一组症候群，并造成心、脑、肾等严重并发症 儿茶酚胺：肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺。 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition 嗜铬细胞瘤的流行病学Prevalence 嗜铬细胞瘤的发病部位 嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations 嗜铬细胞瘤的诊断Diagnosis 嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis 嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 在普通高血压门诊中患病率为0.2%-0.6% 尸检中的发现率为0.05%-0.1% 在儿童高血压患者中患病率为1.7% 在肾上腺意外瘤中约占5% 恶性10% 肾上腺外10% 20-50岁多见 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition 嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence 嗜铬细胞瘤发病部位 嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations 嗜铬细胞瘤的诊断——筛查与确诊Sscreening and Diagnosis 嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis 嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 嗜铬细胞瘤的发病部位 1、肾上腺：90% 2、肾上腺外： （1）腹部：膀胱、腹主动脉旁等 （2）腹部外：胸部、颈部、颅内等 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition 嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence 嗜铬细胞瘤的发病部位 嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations 嗜铬细胞瘤的诊断——定性与定位Diagnosis 嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis 嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 临床表现Manifestations 临床表现取决于肿瘤的发生部位和性质 1、高血压：可阵发性、持续性 2、低血压、休克 （1）肿瘤出血、坏死，DA骤减 （2）分泌肾上腺素为主 （3）持续血管收缩后，血压先高后低 （4）心源性休克 （5）肿瘤分泌肠肽等扩血管物质为主 临床表现Manifestations 3、心律失常、心肌病变、心力衰竭 4、代谢改变：代谢率增加、血糖高、低钾血症、血脂分解加速、高钙血症等 5、腹部包块 6、伴随其他疾病：MEN2、VHL等 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition 嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence 嗜铬细胞瘤的发病部位 嗜铬细胞瘤的临床表现Manifestations 嗜铬细胞瘤的诊断——定性与定位Diagnosis 嗜铬细胞瘤鉴别诊断Differential Diagnosis 嗜铬细胞瘤的治疗Therapy 定性诊断 首选测定血游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素代谢产物（MNS）或尿MNs 浓度（中间代谢产物） 注意 1、休息30min ，避免应急状态或食物、药物刺激 2、同一体位，对比 3、存在假阳性 4、两者同时升高，或取升高的2-3倍，可减少假阳性率 定性诊断 其他：测血或尿NE、E、DA浓度（产物） 尿：尿香草扁桃酸（VMA）测定，需同时检测血、尿CA 水平（终末代谢产物） 动态试验：药理激发或抑制试验的敏感性和特异性差,并有潜在风险,故不推荐使用 定位诊断 首选增强CT扫描 MRI用于以下情况 (1) 颅底和颈部，其敏感性90%-95% (2)有肿瘤转移的患者 (3)CT显示体内存留金属异物伪影 (4)对CT造影剂过敏以及如儿童、孕妇等特殊人群 18-氟鄄脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(PET/CT):肾上腺外的交感性瘤、多发性、恶性 嗜铬细胞瘤的诊断 临床表现 定性诊断 定位诊断 1 2 3 主要内容Content 嗜铬细胞瘤的定义Definition 嗜铬细胞瘤的流行病学特征Prevalence 嗜铬细胞瘤的发病部位 嗜铬细胞瘤的临床表现Manife