内脏肿瘤的皮肤表现课件.ppt

内脏恶性肿瘤的皮肤表现 山东大学第二医院 张春敏 内脏肿瘤皮肤表现分类—两类 直接效应：直接效应主要为皮肤转移瘤是指恶性肿瘤或其转移灶生长影响周围器官或组织正常功能; 间接效应 ：即副肿瘤性皮肤病, 是指恶性肿瘤或其转移灶经复杂生物学效应影响远处器官或组织正常功能。 一、肿瘤皮肤转移 一、肿瘤皮肤转移 发生率约5-10%，男性 ,肺癌占第一位；女性，乳腺癌占第一位 ； 表现为无痛性肿块或结节，多为多发性； 易发生于与原发癌靠近的部位，如乳腺癌和肺癌转移到胸壁、背部,胃肠道癌转移到腹壁， 头颈部和四肢等处少见 ； 肿瘤一旦发生皮肤转移，常合并其他多脏器转移，预后较差 ； 当皮肤转移癌为首发症状时, 易误诊为其他疾病如纤维瘤、皮脂腺囊肿、脂肪瘤等而延误诊治。 对久不愈性溃疡、顽固硬化性红斑、原因不明的皮肤结节应及早活检，及早发现体内潜在的恶性肿瘤 。 二、副肿瘤性皮肤病 是一种与恶性肿瘤伴发出现的宿主器官功能紊乱综合征； 与继发于恶性肿瘤的各种生物活性激素、生长因子或抗原与抗体作用密切相关； 发病率仅占恶性肿瘤患者的7%~15%，但它可能是早期肿瘤患者或肿瘤复发患者的最初临床表现 。 若皮肤表现为首发症状时，一旦确定为副肿瘤性疾病，则意义重大。 1、副肿瘤性天疱疮 1、副肿瘤性天疱疮 特点： 皮损表现为口腔粘膜及唇红缘顽固性疼痛性持续性糜烂及多形性皮损； 组织学改变为角质形成细胞坏死、表皮内基层松解和界面皮炎； 直接免疫荧光示棘细胞间及表真皮交界处均有荧光沉积； 最常伴发的肿瘤是非霍奇金淋巴瘤 、慢性淋巴细胞性白血病和Castleman病(巨大淋巴结增生) 、胸腺瘤(良性和恶性)等； 2、皮肌炎 2、皮肌炎 特点 皮肌炎伴发恶性肿瘤的比例5%~52%不等； 发生率随年龄而增加，多见于50一60岁的患者； 多出现在恶性肿瘤之前,也有两者同时发生或恶性肿瘤先于皮肌炎 ； 伴发的肿瘤多见于肺癌、鼻咽癌、乳腺癌； DM伴发恶性肿瘤预后差，病死率高。 3．恶性黑棘皮病 3．恶性黑棘皮病 特点 与良性黑棘皮病相比，病程短、发展快、呈进行性，多见于中老年患者； 临床上皮肤黏膜乳头瘤样病变广泛、显著，且掌跖有特征性“天鹅绒样”或“牛肚样”改变； 若老年患者，皮疹广泛而显著，呈进行性增生改变，并有特征性“牛肚样掌”，应高度怀疑为恶性黑棘皮病 4．副肿瘤性肢端角化 4．副肿瘤性肢端角化 特点 临床表现为肢端部的红色斑块和角化鳞屑性损害； 最常见的为咽、喉、食道和肺的鳞状细胞癌 ； 约60%的病例先于肿瘤发生，20%病例皮损与内脏肿瘤同时出现 ，皮损与肿瘤的演变往往相平行 。 5．Leser- Trélat 征 5．Leser- Trélat 征--莱泽- 特雷拉征 特点 突发性脂溢性角化病或原有脂溢性角化的皮损突然增多或增大 ； 多与恶性黑棘皮病及胃腺癌并发 ； 中老年患者突发密集的脂溢性角化伴瘙痒者应考虑Leser-Trélat征的可能。 6．获得性鱼鳞病 6．获得性鱼鳞病 特点 若成人期发病，可能是恶性肿瘤、非恶性系统性疾病和药物反应的皮肤表现 ； 伴发的恶性肿瘤以淋巴瘤最为多见，尤其霍奇金病,其他有多发性骨髓瘤、Kaposi 肉瘤和卵巢、乳腺、肺、宫颈的癌肿及结肠癌。 7.匐行性回状红斑 7.匐行性回状红斑 特点 表现为红色的圆圈状环形斑 ；皮疹好发于患者的胸腹部、背部和臀部，数量多，经久不退 ； 是最具特异性的副肿瘤性皮肤病之一，80%病例伴有恶性肿瘤，以支气管癌最常见； 80%的病例皮疹在肿瘤诊断前出现。 8．坏死松解性游走性红斑 8．坏死松解性游走性红斑 特点 是一种以反复发生游走性坏死松解性红斑为特征，与中毒性表皮坏死松解症相似，且有周期性 ； 是胰高血糖素瘤综合征最具有特征性的皮肤表现，是大多数病例的主要诊断依据 ； 除具有典型的皮损外, 常伴发糖尿病、口炎、消瘦、贫血及胰腺的肿瘤； 好发于50-60岁患者。 9．Sweet综合征 9．Sweet综合征 特点 约 10%-20% 的 Sweet 综合征患者合并潜在的恶性疾病 ； 伴发的肿瘤中，85% 为血液病，最常见的为急性髓细胞性白血病（ AML）和骨髓增生异常综合（MDS）,国外报道可伴发肺小细胞癌、胃癌、乳腺癌、口腔癌、支气管癌等 。 若诊断为Sweet 综合征，需提高警惕和长期随访，随访时间至少 5 年。 10．获得性毳毛增多症 特点： 表现为面部、躯干和腋下柔软、绒毛状、非色素性的毳毛 ； 多见于女性； 若在后天毳毛突然增多，则是恶性肿瘤的信号，比其他皮肤标志更具有肯定性，被描述为唯一的、绝对的恶性肿瘤皮肤标志 ； 一般发生在肿瘤晚期(肿瘤广泛转移后)，但也有在肿瘤之前几个月或