名老中医李堪中药治疗进行性骨干发育不良1例.docVIP

名老中医李堪印中药治疗进行性骨干发育不良的临床报导* 杨威1 康武林2 袁普卫(2* 孙晓涛1 杨波1 （1陕西中医 中西医结合骨科，咸阳712046； 2陕西中医附属医院 骨四科 咸阳 712000） [摘要] 进行性骨干发育不良是一种罕见的的疑难杂病，多以骨痛、乏力和疲乏为主要表现，病因不明，治疗手段有限。祖国医学未曾有相关记载，在中医基础理论指导下，名老中医李堪印辩证施治，运用中草药对症及对因治疗取得了满意的临床疗效。 [关键词] 进行性骨干发育不良；骨痛；痹症；李堪印 Clinical report of traditional Chinese medicine treatment for PDD used by renowned old doctor of TCM Li Kan-yin* ?Yang Wei, Kang Wu-lin, Yuan Pu-wei, Sun Xiao-tao, Yang Bo (Shaanxi University of traditional Chinese Medicine, The affiliated hospital of Shaanxi University of traditional Chinese Medicine, Xianyang,Shaanxi 712000, China) Abstract: Progressive diaphyseal dysplasia is a rare miscellaneous disease. Clinical manifestations mainly are the limbs bone pain, fatigue and muscle atrophy.The etiology is unknown.And the treatment means are very limited.The disorder has not recorded by traditional Chinese medicine(TCM).Asccording to the basic theory of TCM,the renowned old doctor of TCM Li Kan-yin diagnoses and treats it based on an overall analysis of the illness and the patients condition.After professor Li Kan-yin applied TCM to treat for clinical manifestations and the etiology, the patient has gained approving clinical effects. Key words: progressive diaphyseal dysplasia;bone pain; the arthralgia syndrome; Li Kan-yin 李堪印教授是陕西省名老中医、陕西省中医药学会第四届骨伤科专业委员会主任委员、全国老中医药专家学术经验继承指导老师。李老从事临床及教学50余载，临证经验颇丰，为人极为谦和，于医患中享有美誉，笔者有幸随师待诊，见证了1例罕见病的诊疗思维全过程，获益良多，并将其呈现出来。 1.概论 进行性骨干发育不良（progressive diaphyseal dysplasia,PDD）是全身性对称性进行性骨干发育异常的常染色体显性遗传性疾病，主要累及股骨和胫骨等长管状骨，其次是颅骨[1]。典型的临床表现是四肢钝性骨痛（68%），幼年鸭步（48%），易疲乏（44%），肌肉萎缩（39%）[]，可伴有贫血、肝脾肿大或颅神经受损等全身症状，青少年第二性征发育不全或不发育。目前，我国仅报导十余例[]，国外资料显示本病发生可从出生到76岁，平均年龄为14岁[]，男女患者无差异[,9]，影像学及病理表现多为全身性、对称性的长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和骨髓腔变窄。染色体19q13.1-q13.4上的TGF-β1基因错义突变[,10-13]，但是具体的发病机制不明，现代医学所有治疗只是对症处理，预后多为良好，中医基础理论李老对症及辨证处理，运用调理，具体如下： 2.典型病例 彭某，男，25岁，病人主诉为：四肢骨钝性疼痛伴全身乏力3月余。现病史： 3月前无明显诱因出现四肢酸痛无力，疼痛范围和程度呈缓慢进行性加重，自觉症状稍轻后于西安某医院骨肿瘤科诊治，给予相关辅助检查后诊断为“畸形性骨炎”，未予特殊处理，建议口服钙剂，连续服用4周后症状未见明显缓解，反而有加重趋势，2月前于我院骨科就诊，诊断为“骨纤维