临床医学脑生殖细胞瘤课件.ppt

生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumors GCTs) 神经外科 李雪芬 依照世界卫生组织（WHO）在1993年及2000年的分类 概述 从GCTs的6种亚型，又可分为两大类：即生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤（Non-Germinomatous Germ Gell Tumors,NG-GCTs）。 GCTs的发生部位绝大多数在中线附近，如鞍区和松果体区，除了肿瘤占位效应、压迫邻近的脑组织外，还可梗阻脑脊液循环，引起颅内压增高和脑室扩大；压迫垂体-下丘脑引起内分泌功能紊乱；尚有些瘤细胞自身产生内分泌激素（如HCG）引起性早熟等，故这类肿瘤有其独特的临床表现。 中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区和鞍区，犹以松果体区多见； 文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50％。松果体区48％，鞍上区37％。两者并存6％，第三脑室3％，基底节－丘脑区3％，其它脑室区3％，组织学类型与部位的关系：生殖细胞瘤57％位于鞍上区（包括多中心病变）； 非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68％位于松果体区，位于基底节－丘脑区多为生殖细胞瘤，累及大脑－侧脑室，小脑－第四脑室及全颅腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。 生殖细胞瘤总的发生率各家报告差别较大，约为0.3％～3.0％； 本肿瘤可累及任何年龄段，但是其发病高峰在12岁以内，又可分为6岁以内和10～12岁两个峰值年龄段。据文献统计68％的患者确诊年龄在10～21岁，其中非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤多在9岁以内确诊，而90％的生殖细胞瘤在10岁以后确诊； 生殖细胞瘤以男性多见，男女比例为3.25：1，位于鞍上的肿瘤女性占75％，位于松果体区的肿瘤，则以男性多见，占67％。 病 理 成熟畸胎瘤属于良性，而生殖细胞瘤和其他NG-GGTs属于恶性，畸胎瘤由两种或三种胚层分化构成，按肿瘤细胞分化程度分为良性和恶性，但高分化者亦有发生转移者；恶性畸胎瘤指所有恶性的畸胎类肿瘤，即全部由未分化性类胎儿发育期的组织构成。有时出现畸胎瘤恶性变，指畸胎瘤内有局灶性肉瘤或癌的成分存在。 良性畸胎瘤边界清楚，结节状，有完整的包膜，可圆形、椭圆形或分叶状，表面光滑，易从周围的脑组织上剥离，仅部分与脑组织黏连紧密，对脑组织主要是压迫，很少为浸润。未成熟性或恶性畸胎瘤不易识别出骨和软骨，而囊内常因出血而有糜状褐色液体，部分包膜不完整，预示着向周围浸润生长。 临床表现 突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖； 其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压； 鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。 影像学改变 平片 主要变化是颅内压增高和松果体区钙斑，常同时出现。 儿童松果体瘤的钙化率可达60%～70%，呈分散点状或斑片状，范围较大，直径多在1cm左右。 CT:松果体生殖细胞瘤于三脑室后部出现边缘清楚、稍不规则、不十分均一的略高密度病灶. 松果体区病灶+鞍上肿块; 松果体区病灶+底节肿块 鞍上肿块+基底节肿块 钙化率可达70%左右. MR: 肿瘤呈等T1WI或稍长T1、长T2信号周围水肿不明显 肿瘤对三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显 室管膜扩散时MRI增强扫描比CT显示更为清楚。 Gd-DTPA增强扫描能改善肿瘤边界的显示并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤。 生殖细胞瘤有特定发生部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据。 DDx: 畸胎瘤鉴别有牙齿或骨骼，增强后强化不明显。 室管膜瘤、小脑幕裂孔脑膜瘤及转移瘤鉴别。 诊断和鉴别诊断 临床表现； 血清标记物； 影像学检查 鉴别诊断 鞍区的生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤鉴别； 丘脑和基底节区生殖细胞瘤：与胶质瘤鉴别； 松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤鉴别； 治疗 治疗原则：根据不同肿瘤性质，选用手术、放疗、化疗和联合治疗。 手术治疗： 1、手术 2、脑脊液分流术 3、立体定向活检术 放射治疗 生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的实验方法，长期生存率和治愈率很高； 有室管膜、蛛网膜下腔种植的患者应形全脑放疗； 非生殖细胞瘤有一定的抗放射性，恶性的生殖细胞瘤短期的放疗可能有一定的效果 ，但远期效果仍然很差； X-刀或γ-刀治疗多次小剂量的照射疗效亦较好； 化学治疗 对于颅内生殖细胞瘤疗效比较好的化疗药物有卡铂、顺铂、长春新碱、博来霉素等； 但是目前对于恶性生殖细胞瘤是采用单纯放疗或单纯化疗还是放疗和化疗联合的治疗还有争论； 预 后 生殖细胞瘤的治疗效果与组织类型直接