第二十一章先天性畸形患儿课件.ppt

第二十一章 先天性畸形患儿的护理 先天性巨结肠 定 义 先天性巨结肠： 由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。 病因 临 床 表 现 局部反应 　 (1)不排胎便或胎便排出延迟 (2)腹胀 (3)呕吐 (4)肠梗阻 全身反应 ： 食欲不振，营养不良、贫血、抵抗力差，常发生呼吸道及肠道感染 肛门指检： 当拔出手指后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体排出呈“爆炸样”，腹胀立即好转。 　 治 疗 手术治疗：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须 进行根治手术 非手术治疗：适应于挛肠段短、便秘轻者 非手术治疗 包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用或治疗，避免粪便在结肠内淤积。 目前采用最多的手术为 ①拖出型直肠乙状结肠切除术 ②结肠切除直肠后结肠拖出术 预 后 早期诊断 早期手术治疗 术后近期远期效果较满意。 但是，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。 先天性直肠肛管畸形 直肠盲端（ PC线：即耻尾线） 在PC线以上为高位畸形，约占40％；（男孩50%，女孩20%） 在PC线中间或稍下方为中间位畸形，约占20％； 在PC线以下为低位畸形，约占40％。 【临床表现】 1．无肛门、不排便或排便位置异常： 绝大多数病儿在正常肛门位置没有肛门。 低位：在正常肛门位置有凹陷（肛穴）， 肛管被隔膜闭塞，呈深蓝色，哭闹时向外膨 出，触摸有明显的冲击感。 高位、中间位：在正常肛门位置皮肤稍 凹陷或无，色泽较深，哭闹时不向外膨出， 亦无冲击感。 合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。 有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移。一般临床上无症状，不必治疗。 2．肠梗阻症状： 对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁，喂奶后即出现呕吐，吐奶，含胆汁，严重可吐粪样物，腹部渐膨隆，如不治疗，1周内死亡。 对瘘管较粗者，因可自瘘口排便，故出生后短期内可不出现肠梗阻症状，在几周、几月、甚至几年后出现排便困难、便条变细，腹部膨隆，有时可在下腹部触及巨大粪块，此时已有继发性巨结肠改变。 方法： 低位――会阴肛门成形术 中间位――骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠） 高位――为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（①游离直肠残端，②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。 对直肠肛管畸形的治疗不仅要挽救病儿的生命，提高存活率，而且要提高生活质量，即使患儿有正常的排便功能，能像正常人一样生活、学习、工作，参加社会活动，所以除手术治疗外，正确的术后护理、坚持扩肛、排便训练等措施也非常重要。 先天性马蹄内翻足 病因病机 　　先天性马蹄内翻足的确切病因尚不清楚，　　①遗传因素。 ②发育异常。由于胎儿足部在子宫内体位异常，同时子宫内羊水减少，使子官体积变小，引发马蹄内翻足。 ③神经异常。足内在肌，外在肌神经异常所引起的肌肉超微结构的变化，这种变化使足部肌肉失去平衡。 临床表现 僵硬型：　畸形严重，足跟小，下垂和内翻极为明显，呈棒形。踝和足跟内侧有明显的皮肤皱褶。当被动背伸外翻时呈僵硬固定，此畸形不易矫正。 松弛型：　畸形较轻。足跟大小基本正常。踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶，小腿肌肉萎缩不明显。在被动背伸外翻时可矫正内翻畸形，使患足达到或接近中立位。此畸形容易矫正。 治疗原则 越早越好，出生后应立即开始。绝大多数患儿可以通过手法按摩和必要的控制措施而获得治愈。 新生儿期是治疗该病的最佳时期。 对治疗不佳和复发或没有经过治疗的患儿可采用手术治疗。 手术治疗 　年龄较大尤其是僵硬性患者，手法治疗后仍不能完全矫正畸形者，应采用手术治疗。 皮下跟腱切断术 足内后侧软组织松解术 足内后侧软组织松解术 预防并发症 石膏压迫，形成褥疮： 石膏固定前，骨骼突出部位用脱脂棉垫好，但不宜过厚以免影响手法扳正效果，石膏管型尚未凝固正在塑形时，切忌用手指按压，石膏干燥后，患儿哭闹不安，即提示石膏可能有压迫，应及时就医，骨质突起部位开窗观察。 睾丸下降不全 病因 停留位置 表现 危害 The end,thank you! 先天性马蹄内翻足