2011首医讲课（脊髓疾病37）课件.ppt

MRI MRI MRI 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病 病理：后索、侧索、周围神经、脑病变（脱髓鞘） 临床特征：双下肢深感觉障碍、感觉性共济失调、病理征阳性、多发性周围神经病变、恶性贫血、精神症状 辅助检查：血清维生素B12低，胃酸缺乏、贫血、 MRI后索和侧索异常信号 治疗：维生素B12 (二)脊髓病变的节段定位 受损节段以下 上运动神经元瘫痪 传导束性感觉障碍（上限对定位最有价值） 自主神经障碍 高位颈髓： 颈膨大： 胸髓： 腰膨大： 脊髓圆锥： 马尾： (三)脊髓病变在横断面的定位 横贯性损害 半侧损害（Brown-Sequard综合征） 病变同侧上运动神经元瘫 病变同侧深感觉障碍 病变对侧浅感觉障碍 3.传导束障碍： 后索：同侧深感觉障碍感觉性共济失调。 锥体束损害：同侧上运动神经元瘫痪。 脊髓丘脑束：对侧痛、温觉缺失或减退，深感觉及触觉仍保留。 4.灰质节段选择性损害 前角、后角、侧角、前连合 (四)髓内外病变的定位 1．脊髓内病变 2．脊髓外硬膜内病变 3．脊髓硬膜外病变 (五)脊髓病变的定性 根据病变的位置、发病情况、病程演变对病变性质做出初步诊断，再结合必要的辅助检查，做出病因诊断 第二节 急性脊髓炎 (myelitis) 概念：感染或变态反应所致的脊髓灰质和(或)白质的炎性病变 分类： 病因分类： 感染性脊髓炎 感染后和接种后变态反应性脊髓炎 原因不明性脊髓炎 按炎症部位分类： 脊髓前角灰质炎(选择性侵犯脊髓前角灰质) 横贯性脊髓炎(侵犯脊髓几个节段内所有组织) 上升性脊髓炎(病变由下向上不断发展逐步累及颈髓甚至延髓) 播散性脊髓炎(有两个以上散在病灶) 脊膜脊髓炎(脊膜与脊髓均受累) 急性横贯性脊髓炎 急性非特异性脊髓炎 以急性横贯性脊髓损害为特征 临床特征：病损平面以下运动障碍、传导束性感觉缺失、自主神经功能损害 病因：病毒感染、疫苗接种史 病理 胸段（胸3～5节段）最常见，多为横贯性，也可局灶性 肉眼：脊髓肿胀，质地变软，灰质与白质界限不清 点状出血、软脊膜充血、炎性渗出物。 镜下： 软脊膜和脊髓的血管扩张 血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润 灰质神经元肿胀，尼氏小体溶解，核偏移 白质轴索变性和髓鞘脱失，胶质细胞增生 病变严重者有坏死和空洞形成 后期病变部位萎缩，胶质瘢痕形成 临床表现 青壮年，无性别差异，四季均可发病、起病较急 前驱感染：上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史 首发症状：双下肢麻木、无力，病变相应部位根性疼痛或 病变节段束带感，数小时至数天病情发展至高峰，出现脊髓完全性横贯性损害表现 临床表现：取决于受累脊髓的节段和病变范围。各段均可受累，以胸段最为多见、次为颈段、再次为腰段 胸段横贯性脊髓炎的典型表现如下： 临床表现-运动障碍 急性期：脊髓休克（弛缓性瘫痪），肢体肌张力减低、腱反射减弱或消失，引不出病理反射 恢复期：上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪），肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性 休克期一般持续3～4周或2个多月者，脊髓损害严重、并发肺部或尿路感染、褥疮者，休克期较长。 临床表现-感觉障碍 急性期：病变节段以下所有感觉缺失，传导束型感觉障碍，上缘1～2节段感觉过敏区或束带感 恢复期：感觉平面逐渐下降，感觉恢复慢于运动恢复 临床表现-自主神经功能障碍 急性期：尿潴留，逼尿肌松弛，尿液过度充盈出现充盈性尿失禁。无张力性神经源性膀胱（排尿反射弧抑制）。休克期肛门括约肌松弛，常有大便失禁。 恢复期：尿潴留转为反射性排尿，不能随意控制排尿，呈反射性急促断续排尿，量少，不能排尽。反射性神经源性膀胱(中枢联系中断而骶髓反射弧完整）。休克期过后大便秘结 皮肤营养障碍：病变水平以下无汗或少汗，皮肤水肿、干燥脱屑、足底皲裂、趾甲松脆失光泽 临床表现 上升性脊髓炎：发病急骤，病情凶险，病变常于数小时至数日内上升发展到延髓，瘫痪迅速由下肢向上波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌麻痹甚至死亡 脑脊髓炎：脊髓炎波及脑干、大脑 脊膜脊神经根脊髓炎：累及脊膜、脊神经根 常见并发症：褥疮，泌尿道感染，坠积性肺炎败血症。 并发症是死亡的常见原因 辅助检查 血常规 脑脊液 诱发电位、肌电图：VEP\BAEP\SSEP MRI：数个脊髓节段，脊髓增粗，髓内斑点状或片状长T1、长T2信号，常为多发，融合。病灶可斑片状强化。后期脊髓萎缩。 急性脊髓炎左图 （急性期） 右图（治疗后） 急性脊髓炎左图 （急性期） 右图（治疗后） 诊断