儿科护学第十三章.pptx

儿科护理学 复旦大学附属儿科医院 护理部 第十三章 免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理 过敏性紫癜 又称亨-舒综合症 小儿时期最常见的血管炎 多见于学龄期儿童，男多于女 四季发病 病程有时迁延，预后多良好 病理基础为：毛细血管变态反应性炎症 主要表现为：非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎 概述 病因不明，有遗传倾向 过敏原可能为 病原体（链球菌感染） 药物、食物、其它 病因和发病机制 刺激因素 有遗传背景的个体 B淋巴细胞增殖 IgA免疫复合物沉积于小血管 广泛性毛细血管炎 病因和发病机制 主要病理变化为无菌性血管炎，全身毛细血管、小动脉和小静脉均可受累 皮肤损伤：真皮微血管和毛细血管，呈急性炎症反应 肠道病变：粘膜下，显著水肿、出血、坏死，重者肠粘膜溃疡 肾脏病变：肾小球，呈局灶性或弥漫性损伤 其它：心、肺、胸膜、关节和颅脑血管 病理 皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征 部位 多见于下肢和臀部，伸面较多 面部和躯干较少 对称分布 变化规律（典型）： 紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色 暗紫色 棕褐色而消退 　　 反复分批出现 数日后 1-2周内 临床表现 临床表现 消化道症状（腹型） 2/3患儿 出现时间：多于皮疹发生1周内 主要表现 腹痛—阵发性脐周或下腹部绞痛 可有压痛，很少有反跳痛 关节症状（关节型） 1/3患儿 表现：关节肿胀和疼痛 特点 一过性，游走性 一般无红、热，有积液 多在数日内消失 不遗留关节畸形 临床表现 肾脏症状（肾型） 约半数患儿 出现时间：1-8周内 表现 多数肾炎表现，少数肾病综合症表现 一般肾损害较轻，重者肾衰 结局 大多数肾损害可自愈 少数发展为慢性肾炎，最终死于慢性肾衰 其它症状 中枢神经系统病变 出血表现 无特异性实验室检查 血象 尿常规 大便隐血试验 血清免疫学检查 腹部超声波检查、头颅MRI、肾穿刺 实验室检查 皮肤症状典型者诊断并不困难。急性腹痛、关节痛及尿液改变可帮助诊断。 1990年美国风湿学会制订的过敏性紫癜诊断标准 可触性紫癜 发病年龄20岁 急性腹痛 组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润 符合2条及2条以上者即可诊断 诊断 无特效疗法，主要采取支持和对症治疗 治疗要点 护理诊断 皮肤完整性受损 与变态反应性血管炎有关 舒适的改变 与关节和肠道变态反应性炎症有关 潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎 皮肤粘膜淋巴结综合症 又称川畸病（kawa-sake disease) 主要病理改变为变态反应性全身性血管炎 临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损、淋巴结肿大 婴幼儿多见，80%在5岁以下 男多于女 概述 病因不明 发病机制尚不清楚 　　目前认为是一定易患宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身性血管炎 病因和发病机制 基本病理改变 变态反应性血管炎，累及全身中小血管 好发于冠状动脉 病理 病理 急性发热期 1-11天 可发生严重心肌炎 亚急性期 11-21天 多数体温下降，症状缓解 特征：指趾端出现膜状脱皮及血小板增多 重症：持续发热、心梗、冠状动脉瘤破裂 恢复期 21-60天 临床症状消退 无明显动脉病变---恢复 有明显动脉病变---发生心梗或缺血性心脏病，少数进入慢性期，迁延数年 临床分期 临床表现　主要表现 发热 皮肤粘膜表现 肢端变化 粘膜变化 淋巴结肿大 少见，最严重 常于发病1-6周出现，也可迟至急性期后数月或数年后发生 各期表现 急性发热期----心肌炎、心包炎和心内膜炎并累及传导系统，表现为心脏杂音、心律不齐等 亚急性期和恢复期----冠状动脉炎，冠状动瘤，心肌梗死 临床表现　心血管症状和体征 无菌性脑膜炎表现 消化系统表现 关节表现 肛周和卡介菌接种处皮肤表现 临床表现　其他 减轻血管炎症和对抗血小板凝集，预防冠状动脉瘤及动脉血栓，同时采取对症、支持疗法 控制炎症 抗血小板凝集 对症治疗 治疗要点 护理诊断 体温过高 与感染、免疫反应等因素有关 皮肤完整性受损 与小血管炎有关 口腔粘膜改变 与小血管炎有关 潜在并发症 心脏受损 护理措施