先天性胆管囊状扩课件.ppt

先天性胆总管囊性扩张症V型： 单纯的左或右肝内胆管囊性扩张宜行肝部分切除，这样可消除病灶。双侧肝内胆管囊性扩张者，应行左半肝切除，右肝管—空肠吻合术。 手术并发症 出血 胆汁漏 胰瘘 十二指肠瘘 胆道感染 吻合口狭窄或结石形成 囊肿内引流术后囊壁恶变。 先天性胆管囊状扩张症 岳阳市一人民医院普腹外科 曹洪江 2011.06.30 定义 是指胆总管的一部分呈囊状或梭性扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的胆道先天性畸形。 发病率 本病的发病率西方国家低于东方国家，约1/10万~15万个新生儿，而中国、日本远高于西方国家，此病好发女性，男女比例大约1:4。多在婴幼儿及儿童时期发病。 病因 1.胆道胚胎发育不良 2.胆总管末端狭窄阻塞 3.病毒感染学说 4.远端神经、肌肉发育不全 5.遗传性因素 6.胰胆管合流异常 分型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 Ⅳ型 Ⅴ型 Ⅰ型 胆总管囊状扩张，左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管一般汇入囊肿，临床上最常见，约占全部胆总管囊肿的90%以上； Ⅰ型 Ⅰ型 Ⅱ型 胆总管憩室，临床少见 Ⅱ型 Ⅲ型 胆总管末端囊肿，亦称胆总管瘤，为十二指肠内胆总管开口囊性脱垂，胆总管和胰管两者多经囊肿今日十二指肠，其中衬有十二指肠粘膜，临床少见，约占胆总管囊肿的1.5%；常合并结石、胰腺炎和梗阻性黄疸； Ⅲ型 Ⅳ型 肝内及肝外胆管多发性囊肿 Ⅳ型 Ⅴ型 肝内胆管单发或多发性囊肿，即Carli’s病 Ⅴ型 临床表现 1.腹痛； 2.腹部肿块； 3.间歇性黄疸。 除三个主要的症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38~39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸可造成肝、胰功能损害，影响消化吸收功能而发生营养不良，以及脂溶性维生素吸收障碍而引起的出血倾向。 实验室检查 多数患者血、尿及粪的检查多表现为阻塞性黄疸，可有不同程度的急性肝功能损害的表现。 影像学检查 B超检查 经皮肝穿刺胆管造影（PTC） 内镜逆行胰胆管造影（ERCP） CT检查 核磁共振胆胰管成像（MRCP） 术中胆道造影 放射性核素 鉴别诊断 需要与上腹部囊性肿块，黄疸等疾病鉴别，如传染性肝炎、胆囊粘液囊肿、胆石性胆囊炎、胰腺囊肿、肠系膜囊肿、肾盂积水、多囊肾、腹膜后畸胎瘤、肝棘球囊肿及肝脏的其他良性囊肿等，但现在运用各种辅助检查，术前多能明确诊断。 治疗 关于先天性胆总管囊肿的治疗方法，国内外公认：一经确诊，应尽早行囊肿切除，胆道重建手术。 手术原则 ① 消除引起本病胆胰合流异常的病理状态，使胰胆分液。 ② 恢复胆汁顺畅排泄入肠道，尽量防止或减少消化液向胆道反流。 ③ 新建的胆道不要有成角，吻合口要宽以防狭窄，同时不要有张力，血液循环好。 ④ 重建后吻合口无潜在感染灶。 ⑤ 切除扩张的囊肿和胆囊，排除以后胆道癌变的可能。 不同类型先天性胆管扩张症 的手术方式 先天性胆总管囊性扩张症I型 胆总管囊肿切开、T形管引流术：适用于早期肝衰、严重梗阻性黄胆、重症胆管炎、囊肿穿孔、引起胆汁腹膜炎等不能耐受其它术式治疗的重症病人。手术力求简单易行，尽可能减少腹腔损伤，手术时间短；但需行二次手术切除囊肿。 先天性胆总管囊性扩张症I型 胆总管囊肿内引流术：包括十二指肠吻合、囊肿空肠吻合。婴儿型胆总管囊肿若囊肿很大、患儿年龄过小和健康状况难以承受切除手术时，可做囊肿内引流术，以囊肿空肠Roux-Y吻合为首选；而情况较差的也可行囊肿十二指肠吻合作为过渡性手术。尽管该手术简便、手术时间短、创伤少，但目前认为此术式疗效较差，再手术率和囊肿癌变率高，并能加速囊肿癌变的发生。由于历史和其他原因行囊肿肠管吻合术的患者，原则上应该行二次根治切除术。 先天性胆总管囊性扩张症I型 囊肿切除胆道重建术：此术式是根治性手术治疗。囊肿切除以后，胆道重建方式有：肝管十二指肠吻合术、肝总管空肠Roux-Y吻合术、空肠间置肝管十二指肠吻合术等手术，或加各种防反流手术。 肝总管空肠Roux-Y吻合术已成为治疗先天性胆总管囊肿的首选术式。因为囊肿切除术后胆管炎发病率下降，再次手术率远比单纯内引流术低，而且消除了胆胰合流异常这一病理因素，手术切除癌变的好发部位——囊肿壁，有效地降低了癌变率。 手术要点 ①先