先天性胆管囊肿巡诊课件.ppt

胆总管扩张要考虑的病变有： 胰头癌压迫胆总管、胆总管下段及十二指肠壶腹部肿瘤阻塞导致上段扩张。 胆总管下段结石。 胆总管炎性病变。 先天性胆总管囊肿(Ⅰ型) 下一步检查？ 诊断：先天性胆总管囊肿I型 手术：彻底切除囊肿 行肝总管与空肠Roux-en-Y吻合术 Thank You 正常胰胆管在十二指肠壁内汇合,并且约70%存在共同通道 正常Oddis括约肌分布于超过胰胆管汇合点.正常生理条件下:胰管的最大压力为3-5kpa,胆总管内压力为2.5-3.0kpa,故Oddi括约肌可以阻止胰液返流入胆管.在胰胆管合流异常者使高压的胰液逆流入胆管内,导致胆管囊状扩张 胰液反流入胆管,持续存在并破坏胆管壁 * 约25%的先天性胆管囊肿在成人期发病；男比女1：3 腹痛多局限在上腹,右上腹部或脐周围.疼痛性质以绞痛为多,也可表现为持续性或间歇性的钝痛,胀痛或牵拉痛 右上腹部可触及光滑肿块有囊性感 * 3.解决了囊肿癌变的病理基础和胆汁滞留，使返流性胆管炎得到控制，而肝管正常粘膜与空肠吻合，可以防止吻合口狭窄和胆汁瘘的发生 * 巡诊—先天性胆管囊肿 05级 靳琦 刘萱 2010-9-19 概念 先天性胆管囊肿 （又名先天性胆管囊状扩张症）， 指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。 包括先天性胆总管囊性扩张症和先天性肝内胆管囊性扩张 发病原因 1.胰,胆管合流异常:胆管与胰管十二指肠壁外合流;共同管大于15mm（正常＜12mm）； Oddi’s括约肌均分布在胰胆管汇合处以下，胰液逆流入胆管内,导致胆管囊状扩张 2.胆道神经发育不良理论：胆管远端神经分布异常减少，痉挛性狭窄 3.胚胎学说：胆管发生过程中,胆管上皮空泡化,局部管壁薄弱, 上皮增生速度不均匀,下部狭窄,使胆管压力增高,上部扩张。 4.病毒感染学说:巨细胞包涵体病毒(CMV)感染引起胆管上皮细胞发生巨细胞变性, 导致胆管壁薄弱而发生扩张. Ⅰ型：胆总管囊状扩张 Ⅱ型：胆总管憩室 Ⅲ型：胆总管末端囊肿 Ⅳ型：肝内外或肝外胆管多发囊肿 Ⅴ型：肝内胆管单发或多发囊肿(Caroli病) 分型 临床表现 多见于亚洲地区的儿童,女性多于男性 腹痛 黄疸 肿块 并发症：囊肿破裂、胆管炎、胰腺炎； 胆结石、胆汁性肝硬化、恶变 诊断（影像学诊断） 1.B超：由于其无创、简便、价廉等优点，是首选的检查方法。综合文献报道，B超诊断的正确率在80%左右。 Caroli：沿肝内胆管系统主支分布的多个圆形或梭形无回声区，边界回声增强且较清晰。可见无回声区之间的狭窄处相互连通，或与肝内胆管的分支相连通。 表现为胆总管部位出现局限性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，可延伸至肝门或胰头处，边界清晰。无回声区的近肝侧胆管一般无扩张，可显示与之相通，胆囊受压被推挤贴近腹前壁。 2． CT：常用的诊断方法之一，也是确定手术方案的重要依据。它不但可了解囊肿的位置、形态和大小，还能清楚显示囊内的结石和囊壁的厚度，是否有恶变等情况。 I型表现为肝门区或胰头部液性密度(囊性)占位，密度均匀，边缘光滑，单纯性囊肿壁薄，肝外胆管明显扩张，肝内胆管不扩张或仅轻度扩张。可通过注射胆影葡胺或口服胆囊造影剂后CT扫描，看见造影剂通过肝管进入囊肿内明确诊断。 V型，肝内散在多个大小不等的囊状低密度影，CT值近似水。“中心点征”：表现为平扫囊状低密度区内有小点状高密度影，增强扫描中心点明显强化，系肝内门静脉分支。 3． ERCP：最大优点是清晰地显示全程胆管、胰管，显示各型囊肿位置、大小和形态，对选择治疗方案有决定作用，是目前其他影像检查难以完全替代的。经内镜下直视十二指肠乳头及周围区域的异常情况，如Ⅲ型胆管囊肿；它能很好地显示胰胆管接合处，判断有无胆胰合流异常；还可以发现一些特殊类型的胆管囊肿，如肝内外胆管囊肿合并胆胰合流异常、肝外胆管节段性扩张、胆囊管囊肿、巨大的肝内肝外胆管囊肿等。 Ia型胆总管成纺锤形伴胆胰合流异常 II型胆总管成憩室型扩张 III型：胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内 III型：胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内，伴多发胆管结石 Iva型：多发肝内外胆管囊肿扩张，伴胆胰合流异常 6） IVb型：肝外胆管多发囊性扩张，伴胆胰合流异常 7）同上 8） Iva型：肝内外胆管呈节段性扩张 9）胆总管、肝总管及胆囊管呈囊性扩张 10）V型肝内胆管囊性扩张 4． MRI、MRCP（磁共振胰胆管造影）： MRI的形态学特征与CT相似，肝外胆管扩张多为单发，大小不等，大者可超过10cm，扩张的胆管多呈球形或梭形高信号，边缘锐利；肝内胆管多为多发，表现为大小不等、边缘锐利的长T1长