原发性慢性肾上腺疾病杨艳课件.ppt

目的：鉴别垂体Cushing病/异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或腺癌 方法：口服地塞米松8mg，0AM 试验前及后血皮质醇 结果： 垂体Cushing病，大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能被抑制 大剂量地塞米松抑制试验 4、血浆ACTH测定 ACTH来源于POMC(腺垂体) 正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律 意义：库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH增加、昼夜 节律消失；与肾上腺肿瘤相区别 正常值： 8Am 2.31～18pmol/L (10.5～82pg/ml) 4Pm 1.7～16.7pmol/L (7.6～76pg/ml) 12Mn 0～8.7pmol/L (0～39.7pg/ml) 库欣综合征的诊断 1、Cushing’s disease治疗 1）经蝶窦切除垂体微腺瘤 首选，最理想 暂时性肾上腺功能不足的处理： 手术日：静注氢化可的松300mg 术后第1天：200mg 术后第2～3天各150mg 术后第4～5天各100mg 术后第6～7天各50mg 一周后, 泼尼松5～10mg/d维持6～12个月 术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复 治 疗 2）未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者 肾上腺一侧全切，另一侧次全切(90%)或全切，术后垂体放疗可防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高→垂体瘤) 术后激素替代治疗 治 疗 3）垂体放疗：轻症或儿童 4）垂体大腺瘤：开颅手术 5）药物辅助治疗 溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH 库欣病伴泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d 血清素抑制剂 赛庚啶 作用于垂体以上脑组织，24mg/d，疗程3～6月 副作用：嗜睡、体重增加 治 疗 2、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌 手术治疗切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期 糖皮质激素替代治疗: 泼尼松20～30mg/d,逐步减量, 维持量 2.5～7.5mg/d,维持时间为6至12个月 3、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗 治 疗 4、异位ACTH综合征 治疗原发性肿瘤 不能根治者，药物治疗，皮质醇合成抑制剂 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 氨基导眠能(aminoglutethimide) 抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 米托坦(0,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死 治 疗 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison 病） 四川省人民医院内分泌科 杨 艳 课时：30分钟 重点：肾上腺皮质功能减退主要病因，临床表现， 危象的识别与处理 难点：肾上腺皮质功能减退危象的识别与处理 掌握：肾上腺皮质功能减退临床表现、危象的识别 与处理，垂体肾上腺轴激素测定及意义 熟悉：病理生理要点、治疗方法 了解：激素测定及功能实验方法 教学目的 病因 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 主要内容 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症： 又称Addison病，双侧肾上腺绝大部分被毁所致 继发性肾上腺皮质功能减退症： 下丘脑－垂体病变引起 定义 感染：以结核常见 自身免疫性肾上腺炎 其他少见病因 病 因 最常见：全身皮肤色素沉着 暴露部位、掌纹、摩擦处、乳晕、瘢痕，黏膜（齿龈、舌、颊黏膜）色素沉着 最严重：肾上腺危象 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水、低血压、精神异 常、低血糖、低电解质、休克、昏迷 临床表现 神经系统：乏力、淡漠、嗜睡，精神失常 胃肠道：纳差，消瘦；恶心、呕吐、腹泻 心血管系统：低血压、心脏缩小、头昏、直立性晕厥 代谢障碍：肝糖原耗损，糖异生减弱，空腹低血糖 顽固性低钠血症 临床表现 (皮质醇缺乏) 内分泌系统：对ACTH、MSH的反馈抑制减弱， 皮肤黏膜色素沉着 泌尿系统：水排泄减弱，大量饮水后稀释性低钠血症 生殖系统：女性阴毛、腋毛稀少，闭经；男性性功能 减退 对感染、外伤等应激能力减弱，可诱发危象 临床表现 (皮质醇缺乏) 厌食、无力 低血压、低血钠 肾脏排钾和氢离子减少，导致高血钾、轻度代谢性酸中毒 临床表现 (醛固酮缺乏) 血生化：低血钠、高血钾、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素贫血，少数恶性贫血，白细胞 分类示中性粒细胞减少，嗜酸性粒细胞明显增多